本病是一种自身免疫性肝病，常用的实验室及辅助检查有：尿胆红素可呈阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅，肝功能试验可见血清胆红素多中度增高，以直接胆红素增高为主，血清胆固醇也常增高，肝衰竭时降低。
免疫学检查：95%以上患者线粒体抗体阳性，线粒体抗体的特异性可达98%，其中M2型最具特异性。
超声检查：超声常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石。
CT和核磁共振可排除肝外胆管阻塞、肝内淋巴瘤和转移性肿瘤，此外还有组织病理学检查。
原发性胆汁性肝硬化的治疗有哪些特点
针对原发性胆汁性肝硬化这个病，我们说糖皮质激素或者免疫制剂，它效果是不好的。那么这样的病人，我们推荐用什么呢？我们推荐用UDCA，就是优斯福去治疗。面对这样的病人，我们可以根据公斤体重去算一下他需要多大剂量的优斯福，进行长期的治疗。一部分病人是获益的，而糖皮质激素和免疫制剂对这些病人可能是无效的。这是针对原发性胆汁性肝硬化的病人。
那么针对原发性硬化性胆管炎的病人，我们可以试着去推荐UDCA，也就是优斯福去治疗。但是对这些病人来说可能UDCA的疗效是不好，那么可能糖皮质激素和免疫制剂对他们来说也是疗效不好的。一般来说，我们针对原发性胆汁性肝硬化的病人是不推荐用糖皮质激素和免疫制剂去治疗的。
怎样治疗原发性胆汁性肝硬化？
本病是一种自身免疫性肝病，首先要对患者进行教育，饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主，另外熊去氧胆酸是推荐用于原发性胆汁性肝硬化的药物，剂量为每天每公斤体重13到15毫克，该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌。本药的疗效已获确定，能缓解临床症状，改善生化功能，延迟组织学和疾病进展，高生存率，减少肝移植需求。
此外，要是病情适用布地奈德，硫唑嘌呤，环孢素，秋水仙碱等，本病的预后差异很大，有症状者平均生存期为10到15年。
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