自身免疫性肝炎除了要与原发性胆汁性肝硬化相鉴别以外还有另外一个自身免疫性肝病,我们叫原发性硬化性胆管炎。
这个疾病它是以肝内外胆管系统广泛的炎症和纤维化为特点,多见于中青年的男性。特异性抗体的检测时,没有什么特别的特异性的抗体。但是有80%以上的病人可能出现一个安卡抗体的阳性,我们叫抗中性粒细胞包浆抗体的阳性。这是这个疾病的诊断很重要的一点,这时我们需要做胆管的造影。如果在胆管造影过程当中,见到肝内外胆管的狭窄与扩张相间,呈现一个串珠状的改变,这是这个疾病特有的。
原发性胆汁性肝硬化有什么特点
自身免疫性肝病还有另外一个名字叫原发性胆汁性肝硬化,也可以叫原发性胆汁性胆管炎,我们把它简称为PPC。
这个病人自身抗体不是表现为自身免疫性肝炎的抗线粒体抗体的阳性,或者其他刚才我们说的抗平滑肌抗体或者抗肝肾微粒体抗体的阳性。而是表现在一个特异性的抗体,我们叫抗线粒体抗体的阳性。特别是抗线粒体抗体MR亚型的阳性,是诊断这个病特异性的抗体。这个病的特点它除了有这个可以表现为转氨酶的升高以外,区别于自身免疫性肝炎的一个特殊的球蛋白的升高,它是表现为IGM升高为主。除了IGM升高以外它还有一个自身抗体的AM阳性,和一个肝功能异常表现,是以碱性磷酸酶升高,AIP升高为特征这样一个表现。
原发性胆汁性肝硬化的治疗有哪些特点
针对原发性胆汁性肝硬化这个病,我们说糖皮质激素或者免疫制剂,它效果是不好的。那么这样的病人,我们推荐用什么呢?我们推荐用UDCA,就是优斯福去治疗。面对这样的病人,我们可以根据公斤体重去算一下他需要多大剂量的优斯福,进行长期的治疗。一部分病人是获益的,而糖皮质激素和免疫制剂对这些病人可能是无效的。这是针对原发性胆汁性肝硬化的病人。
那么针对原发性硬化性胆管炎的病人,我们可以试着去推荐UDCA,也就是优斯福去治疗。但是对这些病人来说可能UDCA的疗效是不好,那么可能糖皮质激素和免疫制剂对他们来说也是疗效不好的。一般来说,我们针对原发性胆汁性肝硬化的病人是不推荐用糖皮质激素和免疫制剂去治疗的。
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