原发性胆汁性肝硬化

本病是一种自身免疫性肝病，首先要对患者进行教育，饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主，另外熊去氧胆酸是推荐用于原发性胆汁性肝硬化的药物，剂量为每天每公斤体重13到15毫克，该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌。本药的疗效已获确定，能缓解临床症状，改善生化功能，延迟组织学和疾病进展，高生存率，减少肝移植需求。此外，要是病情适用布地奈德，硫唑嘌呤，环孢素，秋水仙碱等，本病的

对于无症状患者，抗线粒体抗体、碱性磷酸酶和IgM检测有助于发现早期病例。中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变，而无肝外胆管阻塞证据时，要考虑本病，具备以下三项诊断标准中两项，即可诊断原发性胆汁性肝硬化。一、存在胆汁淤积的生化证据，以碱性磷酸酶升高为主。二、抗线粒体抗体阳性。三、肝组织学检查为非化脓性、破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。鉴别诊断应注意排除

原发性胆汁性肝硬化典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。肉眼可见肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随疾病进展表面呈结节状。肝脏病理改变可分为四期，各期表现可有交叉：I期，胆小管炎期，主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。

自身免疫性肝病还有另外一个名字叫原发性胆汁性肝硬化，也可以叫原发性胆汁性胆管炎，我们把它简称为PPC。这个病人自身抗体不是表现为自身免疫性肝炎的抗线粒体抗体的阳性，或者其他刚才我们说的抗平滑肌抗体或者抗肝肾微粒体抗体的阳性。而是表现在一个特异性的抗体，我们叫抗线粒体抗体的阳性。特别是抗线粒体抗体MR亚型的阳性，是诊断这个病特异性的抗体。这个病的特点它除了有这个可以表现为转氨酶的升高以外，区别于自身

本病是一种自身免疫性肝病，常用的实验室及辅助检查有：尿胆红素可呈阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅，肝功能试验可见血清胆红素多中度增高，以直接胆红素增高为主，血清胆固醇也常增高，肝衰竭时降低。免疫学检查：95%以上患者线粒体抗体阳性，线粒体抗体的特异性可达98%，其中M2型最具特异性。超声检查：超声常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石。CT和核磁共振可排除肝外胆管阻塞、肝内淋巴瘤和转移性肿瘤，此外还有组织

针对原发性胆汁性肝硬化这个病，我们说糖皮质激素或者免疫制剂，它效果是不好的。那么这样的病人，我们推荐用什么呢？我们推荐用UDCA，就是优斯福去治疗。面对这样的病人，我们可以根据公斤体重去算一下他需要多大剂量的优斯福，进行长期的治疗。一部分病人是获益的，而糖皮质激素和免疫制剂对这些病人可能是无效的。这是针对原发性胆汁性肝硬化的病人。那么针对原发性硬化性胆管炎的病人，我们可以试着去推荐UDCA，也就是

自身免疫性肝炎除了要与原发性胆汁性肝硬化相鉴别以外还有另外一个自身免疫性肝病，我们叫原发性硬化性胆管炎。这个疾病它是以肝内外胆管系统广泛的炎症和纤维化为特点，多见于中青年的男性。特异性抗体的检测时，没有什么特别的特异性的抗体。但是有80%以上的病人可能出现一个安卡抗体的阳性，我们叫抗中性粒细胞包浆抗体的阳性。这是这个疾病的诊断很重要的一点，这时我们需要做胆管的造影。如果在胆管造影过程当中，见到肝内

原发性肝硬化一般指的是原发性胆汁性肝硬化，不会遗传的，是自身免疫性疾病，不是遗传性疾病。对于原发性胆汁性肝硬化患者需要积极的治疗，需要终生的使用药物以控制病情的进展，并且需要警惕相关并发症的出现，定期的门诊随访。部分原发性胆汁性肝硬化患者的发现较早，这时还没有达到肝硬化的程度，但也需要积极的保肝等对症处理，不然随着病程的延长也会进展到肝硬化。一旦发展成肝硬化，大多数患者的病情是不可逆的，并且有的患

原发性肝硬化是否严重要根据患者的病情来评估，如果出现腹水、低蛋白血症、肝肾综合征、肝性脑病以及上消化道出血等，说明病情比较严重，需要及时的住院治疗。如果肝功能正常，且没有任何并发症，往往提示病情比较轻。肝硬化患者平常要定期的检查肝功能、肝纤维化指标、甲胎蛋白、肝脏影像学以及自身免疫性肝病抗体等要定期的，要注意休息，定期的体检，可以使用抗纤维化类的药物对症处理。

原发性肝硬化一旦发生，患者可能会出现肝功能受损以及门脉高压的一些表现，常见的有乏力、发热、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、厌油、厌食还有眼黄、尿黄、上消化道出血、腹水、肝性脑病等等这样的一些症状。一旦出现原发性肝硬化，目前的是没有特效的治疗方式，最主要是针对病因进行治疗，同时加强营养支持，以及对症治疗。如果有腹水的发生，要及时的处理腹水，腹水量如果比较大，要给予放腹水治疗，同时也可以使用一些利尿剂来减少腹