对于无症状患者，抗线粒体抗体、碱性磷酸酶和IgM检测有助于发现早期病例。
中年以上女性，慢性病程，有显著皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝大，伴有胆汁淤积性黄疸的生化改变，而无肝外胆管阻塞证据时，要考虑本病，具备以下三项诊断标准中两项，即可诊断原发性胆汁性肝硬化。
一、存在胆汁淤积的生化证据，以碱性磷酸酶升高为主。
二、抗线粒体抗体阳性。
三、肝组织学检查为非化脓性、破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏。
鉴别诊断应注意排除肝内、外胆管阻塞引起的继发性胆汁性肝硬化。
怎样治疗原发性胆汁性肝硬化？
本病是一种自身免疫性肝病，首先要对患者进行教育，饮食以低脂肪、高热量、高蛋白为主，另外熊去氧胆酸是推荐用于原发性胆汁性肝硬化的药物，剂量为每天每公斤体重13到15毫克，该药可减少内源性胆汁酸的肝毒性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌。本药的疗效已获确定，能缓解临床症状，改善生化功能，延迟组织学和疾病进展，高生存率，减少肝移植需求。
此外，要是病情适用布地奈德，硫唑嘌呤，环孢素，秋水仙碱等，本病的预后差异很大，有症状者平均生存期为10到15年。
原发性胆汁性肝硬化的病理表现
原发性胆汁性肝硬化典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主。肉眼可见肝脏肿大，呈墨绿色，表面平滑或呈细颗粒状，随疾病进展表面呈结节状。肝脏病理改变可分为四期，各期表现可有交叉：
I期，胆小管炎期，主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变，其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润，而使汇管区扩大，在汇管区内可有淋巴滤泡形成。肝实质无明显受累，无胆汁淤积。
Ⅱ期，胆小管增生期，特点为小胆管不典型增生，肉芽肿形成，小叶间胆管消失，炎症从汇管区侵入肝实质，有碎屑样坏死或称界面性肝炎，可有淤胆现象，以汇管区周围明显。
Ⅲ期，纤维化期，表现为进展性纤维化和瘢痕，相邻门静脉之间出现纤维间隔，胆汁淤积更严重。
Ⅳ期，肝硬化期，肝细胞呈局灶性坏死，汇管区的纤维间隔延伸、相互连接，纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等的再生结节。
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