肺纤维化不是间质性肺炎，但可以由间质性肺炎发展而来，肺纤维化是以成纤维细胞增殖以及大量的细胞外基质聚集并伴炎症损伤，组织结构破坏为特征的一大类肺疾病终末期改变，也就是说正常的肺泡组织被破坏之后，经过异常的修复导致一个结构的异常，也是我们通常所说的疤痕形成，绝大多数的肺纤维化病人病因并不是很明确，这种的疾病才称为特发性间质性肺炎的，它是间质性肺病的一大类。
特发性间质性肺炎中，最常见的就是以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病，可以导致肺功能进行性的丧失，肺纤维化严重可以影响到人体的呼吸功能，表现为干咳，进行性呼吸困难，而且随着病情和肺部损伤的加重，呼吸功能不断恶化，这个只是肺纤维化中的一种，间质性肺炎反复发展，控制不良时，会出现肺间质纤维化改变，故肺纤维化只是间质性肺炎的终末期表现。
间质性肺炎跟肺纤维化是一回事吗
间质性肺炎和肺纤维化不是一回事。
间质性肺炎与肺纤维化，可以是两个独立事件，也可以是先后发生。间质性肺炎可以发展为肺纤维化。一般是先有炎症，后有纤维化，在过程中由于不同部位病变的时间不一致，所以有些部位可以损伤、炎症、纤维化同时存在。有些纤维化也可以不经过炎症，直接从肺中的损伤变为纤维化。因此，不能直接将间质性肺炎与肺纤维化完全等同。
间质性肺炎和肺纤维化是间质性肺病不同的发展阶段，很多间质性肺炎患者早期会表现为间质性肺炎，经过合理积极的治疗临床控制或治愈后，并不会发展到肺纤维化的阶段。也有的间质性肺病患者，可能是对药物不敏感或者是延误治疗，最后会发展为肺纤维化。所以间质性肺炎和肺纤化，可以认为是同一疾病下的不同发展时期。也有的患者并不是间质性肺病，比如支气管扩张、肺结核、慢阻肺患者，由于病情反复发作，最后也有肺纤维化的发生。所以间质性肺炎、肺纤维化可以是两个独立的疾病，也可以是一种病的先后表现。
间质性肺炎和肺纤维化一样吗
间质性肺炎和肺纤维化是不一样。
间质性肺炎是肺纤化其中的一个类型，间质性肺炎是以弥漫性肺实质，肺泡炎和间质纤维化，为病理基本病改变，以活动性呼吸困难，x线胸片是弥漫阴影，限制性通气障碍，弥散功能降低的和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
而肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量的细胞外基质聚集，并伴有严重损伤、组织破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就说正常的肺泡组织被破坏后经过异常修复导致结构异常就称为肺纤维化。
绝大部分肺纤维化的病人病因不明，这一类病因不明的肺纤维化就称为特发性间质性肺炎，它是间质性肺病的一大类，特发性间质性肺炎最常见的以肺纤化病变为主要表现形式的疾病类型，就是特发性肺纤维化。
所以说肺间质性肺炎和肺纤化，它们是不一样。
什么是药物性弥漫性肺间质纤维化？
可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。
用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡，引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞性肺泡炎。炎症细胞可释放TNF-a、血小板衍化生长因子等细胞因子，促使肺纤维化的形成。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。
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