先天性胆道闭锁如何诊断治疗

诊断:

①依据临床表现及实验室检查,肝功能提示胆红素增高,尤其以直接胆红素为主,可明确为胆道梗阻。

②行肝脏B超及肝胆系MRI可帮助诊断。

③应与其他原因导致的黄疸相鉴别。如新生儿黄疸持续2周以上都不能认为是生理性黄疸。胆道闭锁早期与新生儿肝炎极难鉴别,对于病程接近2个月而诊断的患儿应及时手术探查,若手术中探查为新生儿肝炎,则行胆道冲洗术,疗效较好。

治疗:手术应争取在生后40~60天内施行。对于可治型行肝总管空肠Roux­-Y吻合术;对于不可治型行Kasai手术。若患儿年龄超过90天者,可行肝脏移植手术。                

先天性胆道闭锁的原因

先天性胆道闭锁是一种进展性的胆管闭锁和硬化性病变,很多患儿出生时常能排泄胆汁,以后才进展未完全闭锁。其病因尚未完全了解,主要有两种学说:

第一,先天性发育畸形学说。胚胎早期原始胆管已经形成,而后增值的上皮细胞填塞,随后上皮细胞发生空泡化并相互融合贯通而形成胆道系统。若胚胎期两到三个月时发育障碍,胆管无空泡化或空泡化不完全,则形成胆道全部或者部分闭锁。胆道闭锁常合并下腔静脉缺如,门静脉移位,内脏移位等畸形。有认为本病与染色体异常有关。

第二,病毒感染学说。有人认为该病可能是获得性疾病,胚胎后期或者出生早期病毒性感染引起胆管上皮受损,胆管周围炎以及纤维性变等而引起胆道部分或完全闭锁。还有人认为新生儿肝炎波及肝外胆管而导致。此外提出本病与自身免疫胆管缺血有关,还有人发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的炎症反应。

先天性动静脉瘘如何治疗

先天性动静脉瘘的治疗方法主要分两个方面,一个是手术治疗,一个是腔内介入治疗,需要根据不同的先天性动静脉瘘的特点来选取不同的治疗方式。

虽然先天性动静脉瘘是先天性的,但是具有动静脉瘘的所有的特点。先天性动静脉瘘根据瘘口的不同分为几个不同的类型,比如一个瘘口的动脉和静脉,直接通过一个通道来进行沟通,可以运用外科手术的方法把通道直接阻断,就不会发生动静脉的直接沟通。但是大部分的先天性动静脉瘘,是多个动脉和多个静脉系统进行沟通,做手术就不太合适,可以用微创介入的办法进行造影,来清晰的显示瘘口位置,然后打栓塞物质进行治疗。

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