系统性硬化症

系统性硬化症是一种以皮肤炎性变性增厚以及纤维化硬化萎缩为特征的结缔组织疾病，该病可以引起多系统损害，其中系统性硬化症除了皮肤滑膜出现退行性病变以外，消化道、肺、心脏以及肾脏都有可能出现问题，产生的病因目前还没有完全的阐明，可能跟遗传、环境因素、激素紊乱、细胞以及体液免疫都有很大关系。在临床表现上患者一般情况下主要就是表现为雷诺现象，乏力、肌肉骨骼痛，这些症状往往持续几周或几个月。另外患者有可能出现

系统性硬皮病的症状个体差异很大，往往会影响到心，肺，肾，消化道，关节，骨骼，肌肉系统而出现相应的表现。通常在早期，患者可先出现雷诺现象，也可能伴有对称性手指关节的肿胀，疼痛和僵硬感。随之出现典型的皮肤表现，比如先出现手指和面部的皮肤肿胀，硬化，逐渐导致整个躯干，以及全身性的皮肤萎缩和皮下组织钙化，毛细血管扩张等。也可能出现活动后气短，咳嗽或者呼吸困难，心悸，心前区痛等症状。

局限性硬皮病和系统性硬皮病初期症状有相似之处。局限性硬皮病初期的症状是出现片状的皮肤损害，以胸背部最为多见，病变初期皮损为圆形、椭圆形或者不规则形，颜色为淡红色或紫红色，伴有水肿。系统性硬皮病初期的症状既有皮肤的损害，也有雷诺现象。皮肤损害一般是从手指和手背开始的，表现为皮肤的水肿、紧绷，呈腊肠指样的改变。早期还会出现雷诺现象，即手指或足趾在受凉、精神紧张时出现的变白，然后变紫。另外患者还可以出现

系统性硬皮病早期的表现主要是皮肤改变，另外还有一些非典型的症状。1.患者可以出现手指皮肤的增厚、肿胀、变硬，早期可以呈现腊肠指样的改变。2.患者也可以出现关节的疼痛，但是早期一般没有关节的破坏，随着病情的进展可以出现关节的指骨溶解、关节间隙狭窄等表现。3.早期比较特异的表现是出现雷诺现象，表现为受凉之后手指或足趾苍白，然后变紫，指端皮温比较低。4.患者还可以出现不规则的发热、全身乏力、肌肉酸痛等非

系统性硬皮病通常起病隐匿。大多数的病人在前期的症状可表现为雷诺现象，也可能伴有对称性的手指肿胀，疼痛和僵硬感，而且还可能在早期就出现皮肤的损害。一般来讲，先出现于手指及面部，然后向躯干部蔓延。典型的皮肤表现会出现非可凹性肿胀，有的病人也可以出现皮肤红斑，皮肤瘙痒，活动不灵活，手背肿胀等症状。也可能出现皮肤逐渐变厚，紧硬感和面具脸等的症状。而且患者还可能出现活动后气短，咳嗽等的症状。

系统性硬皮病通常起病非常隐匿，初期的症状并不明显，患者可能仅会出现对称性关节的肿胀，疼痛，伴有僵硬感。也可能出现腕管综合征。另外，多数患者会以雷诺现象为首发症状，可表现为遇冷或精神刺激后出现手指或足趾皮肤的发冷，变白，变紫，变红的现象，也可能伴有疼痛，麻木等感觉异常的表现，而且也可能出现手指的僵硬，指腹变薄或者凹陷，甚至也可能出现溃疡性病变，还可能伴有口干、眼干等的一些症状表现。

系统性硬化症的皮肤受累，通常从手指以及面部出现逐渐向躯干蔓延，典型的皮肤病分为三个时期；第一，水肿期，皮肤多为无痛性的，非凹陷性水肿，有绷紧的感觉，手指常常为腊肠指样改变，伴有晨僵也可以出现关节的疼痛。第二，硬化期，这时期患者的皮肤增厚变硬，有如皮革样的改变，紧贴于皮下组织不能提起，有蜡样的光泽。第三，萎缩期，这个时期，患者的皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下的骨面，皮纹消失，毛发脱落，硬化部位常有色素的

系统性硬皮病的症状多种多样，可包括各种内脏系统受累及的复杂的表现，比如患者可出现关节肿胀，疼痛以及僵硬感，还可能出现肌无力，肌压痛等的症状，也可能会有雷诺现象，而且皮肤会逐渐萎缩，硬化，出现面具脸以及皮下组织钙化等。患者也可能会有吞咽食物时的发噎感和胃灼热感，夜间胸骨后痛等症状。也可能会有活动后气短以及慢性咳嗽，呼吸困难，心悸，心包积液，心前区痛等症状。也可能会有肾脏损害，出现高血压病，肾衰竭等。

系统性硬皮病的晚期症状，多会出现重要脏器功能逐渐衰竭的相应症状。例如出现肾脏损害者，往往会导致蛋白尿，血尿，高血压以及逐渐出现少尿，无尿等症状，还可能表现为剧烈头痛，恶心，呕吐，视力下降，抽搐和急性肾衰竭等，也可能出现心脏病变，导致呼吸困难以及心悸，心前区痛，心律失常等症状。还可能出现慢性咳嗽以及肺动脉高压，甚至并发肺癌等，都可能危及生命，也可能出现消化道异常的表现，甚至导致急腹症，消化道出血等症

通常情况下，系统性硬皮症的患者不能摔跤。系统性硬皮症是一种自身免疫性疾病，其特征为局部皮肤增厚和纤维化的改变，随着病程发展可累及到全身各个系统。如果摔跤，会造成损伤部位的皮肤症状加重，也可能会造成骨骼或者肌肉的炎症性病变。