系统性硬化症的皮肤受累,通常从手指以及面部出现逐渐向躯干蔓延,典型的皮肤病分为三个时期;
第一,水肿期,皮肤多为无痛性的,非凹陷性水肿,有绷紧的感觉,手指常常为腊肠指样改变,伴有晨僵也可以出现关节的疼痛。
第二,硬化期,这时期患者的皮肤增厚变硬,有如皮革样的改变,紧贴于皮下组织不能提起,有蜡样的光泽。
第三,萎缩期,这个时期,患者的皮肤光滑而细薄,紧贴于皮下的骨面,皮纹消失,毛发脱落,硬化部位常有色素的沉着,其中间接出现脱色白斑,有毛细血管扩张以及皮下组织的钙化。
系统性硬皮病有什么表现
系统性硬皮病的临床表现,通常在早期会出现雷诺现象,以及对称性关节肿胀,疼痛和僵硬感,还可能会有口干,眼干以及手足麻木等症状。
随着病情进展,就会出现典型的皮肤病变,比如出现皮肤逐渐硬化,纤维化,指端缺血,溃疡形成等。还可能出现消化道异常的表现,比如有烧心感,夜间胸骨后痛,肺部病变也比较常见,可有活动后气短,咳嗽等症状。心脏病变可出现呼吸困难,心悸,心前区痛等,肾脏损害可有血尿,蛋白尿,水肿,高血压,肾衰竭等表现。
引起系统性硬皮病的病因
系统性硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,就目前来讲,确切的发病原因相不完全清楚。但多数学者认为,疾病的发生是多因素综合作用的结果,其中包括遗传因素,免疫功能紊乱,环境因素,感染因素以及雌激素的水平等等。
通常是上述各种因素,互相作用互相影响,最终导致了疾病的发生和发展。往往会引起局限性或弥漫性的皮肤增厚和纤维化,以及出现多系统多脏器受损害的情况,一旦诊断成立,要根据患者病情,选择个体化的治疗方案,还要坚持随诊。
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