系统性硬皮病通常起病非常隐匿，初期的症状并不明显，患者可能仅会出现对称性关节的肿胀，疼痛，伴有僵硬感。也可能出现腕管综合征。
另外，多数患者会以雷诺现象为首发症状，可表现为遇冷或精神刺激后出现手指或足趾皮肤的发冷，变白，变紫，变红的现象，也可能伴有疼痛，麻木等感觉异常的表现，而且也可能出现手指的僵硬，指腹变薄或者凹陷，甚至也可能出现溃疡性病变，还可能伴有口干、眼干等的一些症状表现。
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