通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%-50%有柞状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。
特发性肺动脉高压的临床表现
（一）症状
IPH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适；随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状。
1．呼吸困难大多数IPH患者以活动后呼吸困难为首发症状，与心排出量减少、肺通气、血流比例失调等因素有关。
2．胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等，引起心肌缺血所致，常于活动或情绪激动时发生。
3．头晕或晕厥 由于心排出量减少，脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现，有时休息时也可以发生。
4.咯血咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。
其他症状还包括疲乏、乏力，10％的患者出现雷诺现象，增粗的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑（Ortner综合征）。
（二）体征
IPH的体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关
特发性肺纤维化的发病机制
IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。
遗传基因对发病过程可能有一定的影响。致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式，分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。这些炎症介质促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。
本文Hash：26689253bec3b43f9cade8e24e45adcbec2ef8c7
声明：此文由 谢绝崇拜 分享发布，并不意味微养生赞同其观点。文章内容仅供参考，此文如侵犯到您的合法权益，请联系我们。
相关推荐
-
纤维空洞性肺结核的临床特点有什么
纤维空洞性肺结核的临床特点纤维空洞性肺结核的特点是病程长，反复进展恶化，肺组织破坏严重，肺功能严重受损，双侧或单侧出现纤维厚壁空洞和广泛的纤维增生，造成肺门抬高和肺纹理呈垂柳样，患侧肺组织收缩，纵隔向患侧移位，常见胸膜粘连和代偿性肺气肿。结核分枝杆菌长期检查阳性且常耐药，在结核病控制和临床上均为老大难问题，关键在最初治疗中给予合理化学治疗，以预防纤维空洞性肺结核的发生。
-
特发性血小板减少症的临床表现有哪些？
特发性血小板减少症的主要表现为出血，在成人一般起病比较隐匿。主要表现为反复的皮肤黏膜出血，比如：瘀点，瘀斑，紫癜以及外伤后出血不止，还可以表现为鼻子出血，牙龈出血，女性表现为月经过多，但是严重内脏出血还是比较少见的，病人可以因为感染等情况而造成出血的突然加重，表现为广泛严重的皮肤黏膜和内脏的出血。但是有一部分特发性血小板减少症患者并没有出血症状，同时乏力是特发性血小板减少症的常见的临床表现，有一部
-
什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在llP中最常见，占47％-71％。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。此病的曾用名较多，包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、ⅡP等。随着临床和病理研究的进展，确立IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对
-
原发性肺结核临床表现
一，原发性肺结核起病缓慢，常以全身结核中毒症状为主，长期不规则低热、食欲低下、盗汗疲乏等，婴幼儿可急性起病，突然高热两到三周后转为持续低热。二，咳嗽是常见症状之一，少痰。三，高度肿大的淋巴结可出现压迫和刺激症状，常见为干咳和刺激性咳嗽、哮鸣、声音嘶哑，发生气管支气管穿孔可出现呼吸困难甚至窒息，压迫静脉可出现胸部静脉怒张，部分患者有胸痛。四，少数患者可伴有结核变态反应引起的过敏表现，结节性红斑、疱疹
-
医院获得性肺炎的临床表现
多急性起病，但不少可以被基础疾病掩盖或者因免疫功能差，机体反应削弱致使起病隐匿，咳嗽浓痰比较常见。部分患者可以因为咳嗽反射抑制，而出现轻咳或者是没有咳嗽，甚至仅表现为精神萎靡或者是呼吸频率增加。不少患者没有痰或有少量的白黏痰，在机械通气患者仅表现为需要加大氧浓度或者出现气道阻力上升，发热比较常见，少数患者的体温正常。重症肺炎可以并发急性肺损伤和急性呼吸窘迫综合征、左心衰竭、肺栓塞等，查体的时候可以
-
传染性非典型肺炎的临床表现及影像学表现
潜伏期2-10天。起病急骤，多以发热为首发症状，体温大于380C，可有寒战，咳嗽、少痰，偶有血丝痰，心悸、呼吸困难或呼吸窘迫。可伴有肌肉关节酸痛、头痛、乏力和腹泻。患者多无上呼吸道卡他症状。肺部体征不明显，部分患者可闻及少许湿啰音，或有肺实变体征。胸部X线检查早期可无异常，一般1周内逐渐出现肺纹理粗乱的间质性改变、斑片状或片状渗出影，典型的改变为磨玻璃影及肺实变影。可在2-3天内波及一侧肺野或两肺
-
痛风的特征性临床表现是什么
痛风特征性临床表现是突发性的关节肿痛、痛风石以及尿酸增高等。1、突发性的关节肿痛：痛风特征性的临床表现以突发性的关节肿痛为主，患者在病情未发作时，可能无任何临床症状。一旦进入病情发作期之后，可出现突发性的关节红肿、热痛等临床表现。患者可以在医生的指导下使用布洛芬缓释胶囊、吲哚美辛肠溶片、秋水仙碱片等药物进行缓解。2、痛风石：痛风石也是痛风特征性临床表现，典型的部位在耳廓，也常见于关节的周围，如跟腱
-
特应性皮炎的临床表现有哪些
患者：您好，我皮肤比较干燥，还非常痒，不会是特应性皮炎吧？药师：特应性皮炎的临床表现多种多样，我给您说一说，看看您有没有以下症状。特应性皮炎最基本的特征是皮肤干燥、慢性湿疹样皮损和明显瘙痒。一般好发于手、手腕、脚、脚踝、颈部、躯干、眼睑、肘窝以及婴儿的面部和头皮等处。如果经常出现皮肤干燥、瘙痒等症状，并且有家族遗传史，可以去医院进行检查，明确病因，对症治疗。患者：呃，您这么一说我这好像是特应性皮炎
-
急性一氧化碳中毒的临床表现
急性一氧化碳中毒，如病人在一氧化碳，比如说煤炉取暖的屋内，待的时间比较短，病人清醒的情况之下，叫轻度的一氧化碳中毒，可以有头痛、头晕、软弱无力的病情。如果病人出现昏迷，出现意识方面的障碍，甚至于出现呼吸困难，我们要考虑这个病人，是一个重度的一氧化碳中毒。具体的表现：病人的皮肤，就是脸色呈樱桃红色，这是因为一氧化碳中毒之后，导致的碳氧血红蛋白升高、缺氧，而缺氧可以导致意识方面的障碍。随后一氧化碳中毒
-
病毒性肺炎的临床表现有什么
病毒性肺炎的临床表现好发于病毒疾病流行季节，临床症状通常较轻，与支原体肺炎的症状相似，但起病较急，发热、头痛、全身酸痛、倦怠等较突出，常在急性流感症状尚未消退时，即出现咳嗽、少痰、或白色黏液痰、咽痛等呼吸道症状。小儿或老年人易发生重症病毒性肺炎，表现为呼吸困难、发绀、嗜睡、精神萎靡，甚至发生休克、心力衰竭和呼吸衰竭等合并症，也可发生急性呼吸窘迫综合征。本病常无显著的胸部体征，病情严重者有呼吸浅速、
-
肺囊性纤维化的临床表现
一，绝大多数肺囊性纤维化患者，在儿童期就可以出现症状，18%的患者在出生24小时之后出现胃肠道的梗阻，常见的症状比如有反复的呼吸道感染、肺部出现阴影、生长发育迟缓，都在一到两岁出现。二，少数患者在十八岁之后出现，下呼吸道病变，主要症状是咳嗽、咳痰，症状在稳定和急性发作当中交替，肺功能是逐渐减退的。最早特征性的病原菌是流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌，反复抗菌药物应用之后出现铜绿假单胞菌，常以生物膜的形
-
雄激素性秃发的临床表现有哪些
雄性激素秃发临床常表现出头发稀疏、变细、逐渐脱落，还会伴有头皮油腻、头皮屑多、经常瘙痒等情况。其中男性患者和女性患者的表现会有所不同，男性一般表现为前额两侧以及头顶头发逐渐稀疏、变细、脱落，而女性多为头顶头发逐渐稀疏，但是前额发际线脱落不明显。雄激素性秃发跟遗传因素、内分泌紊乱、精神压力等多种原因有关，如果长期不治疗，导致脱发越来越严重，甚至形成秃顶，会影响自身形象及心理健康，患者可遵医嘱使用森蔓
-
传染性非典型肺炎的临床表现有哪些
一，潜伏期，通常在两周之内，一般为两到十天，潜伏期无症状。二，临床症状，急性起病，至发病日起两到三周内病情都可处于进展状态。主要有以下三个类型：a 发热及相关症状：常以发热为首发和主要症状，体温一般高于38℃，常持续性的高热，可伴有畏寒、肌肉酸痛、关节酸痛、头痛乏力，早期使用退热药可有效。进入进展期，高热通常难以用退热药控制，使用糖皮质激素可退热型造成干扰。b 呼吸系统症状：咳嗽不多见，表现为干咳
-
肺癌由原发肿瘤引起的临床表现有哪些
肺癌由于原发肿瘤所引起的临床表现主要有以下几个方面：一、咳嗽为早期症状，常为无痰或少痰的刺激性干咳，当肿瘤引起支气管狭窄后，可加重咳嗽，多为持续性。二、咯血，多见于中央型肺癌，肿瘤向管腔内生长者，可有间歇或持续性痰中带血，如果表面糜烂严重侵蚀大血管，则可以引起大咯血。三、气短或喘鸣，肿瘤向支气管内生长或转移到肺门淋巴结使肿大的淋巴结，压迫主支气管，或隆突或引起部分气道梗阻时，发生有呼吸困难，气短，
-
急性肾炎有哪些临床表现及严重的并发症?
急性肾炎的临床表现如下，患者会出现血尿，在起病初期患者往往表现的是肉眼血尿，经过1-2天病情就会转为镜下血尿；患者还会出现尿蛋白增多，一般是轻中度尿蛋白增多；有些患者会出现水肿，比如早晨起床眼睑、颜面部会出现明显的肿胀，严重的患者会出现双下肢水肿，尿量减少，还会出现血压升高；有些患者还表现有全身乏力、恶心、腰酸腰痛等等。急性肾炎严重的并发症通常包括如下，比如会出现急性心力衰竭、急性肾衰竭，也会出现
