一,绝大多数肺囊性纤维化患者,在儿童期就可以出现症状,18%的患者在出生24小时之后出现胃肠道的梗阻,常见的症状比如有反复的呼吸道感染、肺部出现阴影、生长发育迟缓,都在一到两岁出现。
二,少数患者在十八岁之后出现,下呼吸道病变,主要症状是咳嗽、咳痰,症状在稳定和急性发作当中交替,肺功能是逐渐减退的。
最早特征性的病原菌是流感嗜血杆菌和金黄色葡萄球菌,反复抗菌药物应用之后出现铜绿假单胞菌,常以生物膜的形式长期存在,并逐渐出现耐药。
早在儿童期就可以发现肺功能的减退,主要是残气和残总百分比增加,提示小气道的损害。疾病进程中表现用力肺活量和第一秒用力呼气,容积的出现部分可逆的改变,不可逆部分表示气管有永久性的损伤。
特发性肺纤维化的临床表现
通常为隐袭性起病,主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展,发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现,但可有一些伴随症状,如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
体检可发现呼吸浅快,超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音,20%-50%有柞状指(趾)。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。
纤维蛋白性急性心包炎的的临床表现
在心包腔中有纤维蛋白,白细胞和内皮细胞组成的这种渗出物,覆盖在心包的壁层和脏层叫做纤维蛋白性急性心包炎。
可以是局限性的,也可以是弥漫性的,但是大多不会引起血流动力学的改变,它的临床表现主要为下几个方面:
胸前区的疼痛,这是这个病的主要症状,特点就是疼痛位于胸前区,胸骨下,剑突下,可以放射到左肩,颈部以及左臂,可以只有轻度的不适,也可以为钝痛,胀痛,尖锐痛,剧痛,压迫感,有时候很像急性心肌梗死。
一旦心包内渗出液出现,疼痛就会减轻,再就是这个疼痛是与体位有关的,体位改变,深呼吸,咳嗽都会使疼痛加重,座位和前攻位可以使疼痛减轻。
在查体的时候,我们可以在心前区听到摩擦音,他与心跳有关,这个症状对这个病的诊断有非常重要的意义。
此外有心房以及心室收缩,心室舒张早期,快速充盈心室的时候,这三个部分的摩擦音是最重的,心室收缩以及舒张构成的,这是二相摩擦音。
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