系统性硬皮病也称为系统性的硬化症,是一种自身免疫性疾病。本病在临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化为特征,可以影响全身多个脏器、器官,比如肺脏、心脏、肾脏、胃肠道等。
在临床表现上最常见的首发症状是出现雷诺现象,以及肢端和面部的肿胀,很少有患者在早期出现脏器受累的表现,比如胃烧灼感、吞咽困难、胸闷、气短等。随着病情的进展,到了病情的晚期,可以出现肺间质纤维化、肺动脉高压、肾功能衰竭等脏器受累的一些表现。如果患者早期没有积极的治疗,预后比较差。
系统硬皮病是什么病,
系统性硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心,肺,肾和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病,确切病因不明。
根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可将疾病分为两类,弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症,通常需要终身治疗,定期随诊。而且局限型者预后相对较好,弥漫型者往往会由于重要脏器的损害,而预后较差。患者可能会因为心肌病变,肺动脉高压以及肾脏损害等,而危及生命。
系统性硬皮病是什么原因
系统性硬皮病发病的原因,一般认为是与遗传易感性和环境因素,感染因素等有关。多数学者认为疾病的发生可能是在遗传基础上反复慢性感染,导致自身免疫功能紊乱,最终引起的结缔组织代谢及血管异常而引发了疾病。
而且已有明确的资料表明,一些化学物质如长期接触聚氯乙烯,有机溶剂,环氧树脂,博来霉素等可以诱发硬皮病的发生。而且疾病的发生还跟雌激素的水平有一定的相关性,所以通常是上述多因素综合作用的结果。
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