弥漫性硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病。一般发病患者病情较重,病情变化也较大,患者可在短时间内迅速出现弥漫性的皮肤增厚,伴有严重的内脏损害。如肺间质纤维化、肾损害等。
对于弥漫性硬皮病的治疗目前尚无特效药。早期主要是预防新的皮肤和脏器受损害。晚期主要是对症治疗,如急性期皮肤水肿应用糖皮质激素减轻症状,钙离子拮抗剂治疗雷诺现象。
什么是弥漫性间质性肺病
弥漫性间质性肺病是一组由多种原因导致的累及肺泡壁以及肺泡周围组织的疾病,包括200余种疾病,大多数病因是不清楚的,发病比较隐匿,呈慢性的过程,偶尔也可以见到急性发病的情况。
本组疾病的病变主要发生于肺间质,但不仅局限于肺间质,还可以影响到肺泡壁,还可以波及到细支气管,主要病理改变就是肺间质纤维化,使肺的顺应性降低肺容量减少,可以呈现限制性的通气和弥散功能障碍;还因细支气管的炎症病变以及肺小血管闭塞,会引起通气与血流比例的失调,导致换气功能障碍。患者会出现慢性进行性的呼吸困难,最终可以发生呼吸衰竭,临床上主要表现为活动后气促、持续性干咳等等。
什么是局限性硬皮病
硬皮病是皮肤科很少见的一种结缔组织病,主要分为系统性、局限性和硬化性筋膜炎。
局限性硬皮病,就是指皮损,局限于身体的某一部位发生,而不影响内脏。单纯侵及皮肤者为局限性,局限性硬皮病无内脏受累,一般预后较好,患者皮肤的硬斑经治疗,可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。
局限性硬皮病,忌食烟酒及辛辣刺激性食物。大多数局限型硬皮病,逐渐发展成CREST综合征的临床特征,皮肤改变局限于手指,硬化改变。局限型患者除雷诺现象外,有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病,伴食管功能异常及反流常,是这类患者持续存在的症状。
皮下钙质沉积表现为局部的小硬块,常出现在指、前臂或其他受压点,特别是在CREST综合征患者,扩张的毛细血管数量增多,常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有,肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变,表现为指缺血和需截肢手术。
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