硬皮病是一种可累及到全身多系统多器官的慢性全身性自身免疫性疾病。临床上主要以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征。通常发病隐匿,大多数患者在早期会出现雷诺现象,还可能伴有双手麻木,对称性手指肿胀或者僵硬感,指腹变薄或凹陷,甚至引起溃疡,而且随着病情进展,皮肤逐渐出现硬化,毛细血管扩张,皮下组织钙化等。
还可能出现急腹症,消化道出血,烧心感,以及慢性咳嗽,活动后气短,心力衰竭,心律失常,甚至肾衰竭等症状。
硬皮病是一种什么样的病
硬皮病是一种皮肤和脏器结缔组织发生纤维化、硬化、萎缩的自身免疫性结缔组织病,是风湿病的一种,分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病两大类。
皮肤硬化是硬皮病的最主要表现,但不一定是最早出现的症状,很多病人在皮肤出现硬肿,之前会有长期的雷诺现象,也有一些患者是因为心脏、肺脏或者消化道的表现为首发表现而就诊。
雷诺现象是系统性硬化病的重要特点,可见于90%的病人,而且常常是硬皮病出现的表现,在受凉和情绪激动时可以出现,在间歇期皮肤可以出现正常,脏器受累最常见的受累脏器是肺脏和胃肠道。
硬皮病的病因是什么
硬皮病又称系统性硬化病,是一种原因不明,临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的一种疾病,严重者还会引起全身性疾病。发病的年龄多在30到50岁,儿童相对少见,尤其以女性患者居多。病因不太明了,一般与遗传易感因素、免疫因素、环境因素有关。本病一般在遗传基础上反复慢性感染,导致自身免疫性疾病,最后引起结缔组织代谢异常。
硬化病的治疗:临床可以分为局限性和系统性。局限性硬皮病一般慢性起病,无明显自觉症状,不伴全身症状,预后较为良好。皮损主要表现为初起淡红色略带水肿性的斑块,境界清楚,以后逐渐硬化,表面光亮,呈蜡样光泽,久之局部发生萎缩,成羊皮纸样,表面色素加深或色素脱失,其上毛发脱落、干燥无汗。系统性硬皮病除了有皮肤的表现外,可以有一些前躯的症状,多数患者有雷诺现象,关节痛、神经痛、不规则发热、食欲减退、体重下降等。
硬化病的治疗:局部硬化性损害可以外用中强效的糖皮质激素类软膏,或者用糖皮质激素混悬液,如泼尼松龙在皮损内局部注射。口服药物可用D-青霉胺、积雪苷等,D-青霉胺从125mg开始,每2-4周增加125mg,治疗中应该观察药物的不良反应。血管活性剂有钙通道阻滞药有双嘧达莫、阿司匹林、丹参注射液等,用于有雷诺现象的患者,有比较好的疗效,也可以用硝苯地平控释片每天20mg,1天2次。
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