全身性硬皮病是什么病

全身性硬皮病是一种以皮肤表现为主可累及各系统的免疫性疾病,累及内脏器官的系统性硬皮病,又称为系统性硬化症。全身性硬皮病,在结缔组织当中发病率仅次于红斑狼疮。在症状表现上患者往往表现为局限性硬皮病,有片状的硬皮、带状的硬皮等表现,系统性硬皮病,范围比较广,程度比较重。另外患者的皮损往往表现为圆形、长圆形或者不规则形状的淡红色、紫红色水肿。系统性硬化病可能会导致患者出现其他脏器受损,有可能会引起肺纤维化导致肺功能下降呼吸困难,另外有可能会导致心脏受累引起心肌炎、心包炎导致性功能下降,出现心衰的症状,还有可能侵犯的肾脏引起肾功能下降,导致出现水肿、高血压这种情况。针对全身性硬皮病的治疗,一般都是重用激素以及免疫抑制剂。

什么是局限性硬皮病

硬皮病是皮肤科很少见的一种结缔组织病,主要分为系统性、局限性和硬化性筋膜炎。

局限性硬皮病,就是指皮损,局限于身体的某一部位发生,而不影响内脏。单纯侵及皮肤者为局限性,局限性硬皮病无内脏受累,一般预后较好,患者皮肤的硬斑经治疗,可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。

局限性硬皮病,忌食烟酒及辛辣刺激性食物。大多数局限型硬皮病,逐渐发展成CREST综合征的临床特征,皮肤改变局限于手指,硬化改变。局限型患者除雷诺现象外,有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病,伴食管功能异常及反流常,是这类患者持续存在的症状。

皮下钙质沉积表现为局部的小硬块,常出现在指、前臂或其他受压点,特别是在CREST综合征患者,扩张的毛细血管数量增多,常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有,肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变,表现为指缺血和需截肢手术。

什么是弥漫性硬皮病

弥漫性硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病。一般发病患者病情较重,病情变化也较大,患者可在短时间内迅速出现弥漫性的皮肤增厚,伴有严重的内脏损害。如肺间质纤维化、肾损害等。

对于弥漫性硬皮病的治疗目前尚无特效药。早期主要是预防新的皮肤和脏器受损害。晚期主要是对症治疗,如急性期皮肤水肿应用糖皮质激素减轻症状,钙离子拮抗剂治疗雷诺现象。

系统性硬皮病是什么原因

系统性硬皮病发病的原因,一般认为是与遗传易感性和环境因素,感染因素等有关。多数学者认为疾病的发生可能是在遗传基础上反复慢性感染,导致自身免疫功能紊乱,最终引起的结缔组织代谢及血管异常而引发了疾病。

而且已有明确的资料表明,一些化学物质如长期接触聚氯乙烯,有机溶剂,环氧树脂,博来霉素等可以诱发硬皮病的发生。而且疾病的发生还跟雌激素的水平有一定的相关性,所以通常是上述多因素综合作用的结果。

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