什么是局限性硬皮病
硬皮病是皮肤科很少见的一种结缔组织病,主要分为系统性、局限性和硬化性筋膜炎。
局限性硬皮病,就是指皮损,局限于身体的某一部位发生,而不影响内脏。单纯侵及皮肤者为局限性,局限性硬皮病无内脏受累,一般预后较好,患者皮肤的硬斑经治疗,可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。
局限性硬皮病,忌食烟酒及辛辣刺激性食物。大多数局限型硬皮病,逐渐发展成CREST综合征的临床特征,皮肤改变局限于手指,硬化改变。局限型患者除雷诺现象外,有的病人首发症状常是烧心或吞咽困难。严重胃肠道疾病,伴食管功能异常及反流常,是这类患者持续存在的症状。
皮下钙质沉积表现为局部的小硬块,常出现在指、前臂或其他受压点,特别是在CREST综合征患者,扩张的毛细血管数量增多,常见于面部、黏膜和手部。局限型硬皮病的严重表现是伴有或不伴有,肺纤维化的肺动脉高压和较大动脉闭塞性病变,表现为指缺血和需截肢手术。
什么是弥漫性硬皮病
弥漫性硬皮病是一种慢性全身性自身免疫性疾病。一般发病患者病情较重,病情变化也较大,患者可在短时间内迅速出现弥漫性的皮肤增厚,伴有严重的内脏损害。如肺间质纤维化、肾损害等。
对于弥漫性硬皮病的治疗目前尚无特效药。早期主要是预防新的皮肤和脏器受损害。晚期主要是对症治疗,如急性期皮肤水肿应用糖皮质激素减轻症状,钙离子拮抗剂治疗雷诺现象。
系统性硬皮病是什么原因
系统性硬皮病发病的原因,一般认为是与遗传易感性和环境因素,感染因素等有关。多数学者认为疾病的发生可能是在遗传基础上反复慢性感染,导致自身免疫功能紊乱,最终引起的结缔组织代谢及血管异常而引发了疾病。
而且已有明确的资料表明,一些化学物质如长期接触聚氯乙烯,有机溶剂,环氧树脂,博来霉素等可以诱发硬皮病的发生。而且疾病的发生还跟雌激素的水平有一定的相关性,所以通常是上述多因素综合作用的结果。
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系统硬皮病是什么病,
系统性硬皮病是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并影响心,肺,肾和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病,确切病因不明。根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位,可将疾病分为两类,弥漫型系统性硬化症和局限型硬化症,通常需要终身治疗,定期随诊。而且局限型者预后相对较好,弥漫型者往往会由于重要脏器的损害,而预后较差。患者可能会因为心肌病变,肺动脉高压以及肾脏损害等,而危及生命。
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硬皮病的发病原因是什么
硬皮病的发病原因包括遗传因素,环境因素,性别以及感染因素,免疫因素等。确切的病因尚不完全明确,通常认为是上述多种因素综合作用的结果。可能是在遗传基础上,反复慢性感染,导致自身免疫性疾病的发生,最终引起结缔组织代谢及血管异常,而引起了硬皮病的发生。受累组织广泛的血管病变,胶原增殖,纤维化是疾病的病理特点。而且长期接触某些化学物质,以及长期在煤矿,金矿工作的人群,都有可能患病。
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硬皮病是一种什么样的病
硬皮病是一种皮肤和脏器结缔组织发生纤维化、硬化、萎缩的自身免疫性结缔组织病,是风湿病的一种,分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病两大类。皮肤硬化是硬皮病的最主要表现,但不一定是最早出现的症状,很多病人在皮肤出现硬肿,之前会有长期的雷诺现象,也有一些患者是因为心脏、肺脏或者消化道的表现为首发表现而就诊。雷诺现象是系统性硬化病的重要特点,可见于90%的病人,而且常常是硬皮病出现的表现,在受凉和情绪激动时