特发性肺间质性纤维化是指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病，严重侵犯到肺泡壁和邻近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化，形成的的原因不太清楚。
目前对于特发性肺间质性纤维化，在治疗方面不可能会痊愈，但是有可能只是好转。但是有些情况肺间质性纤维化有可能会进行性发展，因为对于特发性肺间质性纤维化原因不明，西药没有特效治疗药物。糖皮质激素不推荐常规治疗，也不推荐免疫抑制剂与激素联合应用，平时话一定要注意防止感染，主要是延缓疾病的发展。
对于疾病的治疗，可以选用抗纤维化治疗，如吡非尼酮、尼达尼布等。还可以持续低流量吸氧，合并有严重感染的时候，可以选用抗生素控制感染，另外疾病发展到严重程度还可以选择肺移植手术。
特发性肺纤维化的发病机制
IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。
遗传基因对发病过程可能有一定的影响。致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式，分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。这些炎症介质促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重，也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程，最终导致肺纤维化。
什么是药物性弥漫性肺间质纤维化？
可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。
用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡，引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞性肺泡炎。炎症细胞可释放TNF-a、血小板衍化生长因子等细胞因子，促使肺纤维化的形成。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。
什么是特发性肺纤维化
特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在llP中最常见，占47％-71％。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。
此病的曾用名较多，包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、ⅡP等。随着临床和病理研究的进展，确立IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对治疗的反应和预后与其他类型的IIP有明显区别。
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