骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆而引起的患者成纤维细胞反应性增生,增生的血细胞异常,可以释放血小板演化生长因子,以及转化生长因子等。这些生长因子可以刺激患者骨髓内成纤维细胞分裂和增殖,以及胶原合成增多,并且这些成分在骨髓基质中过度集聚,形成了骨髓纤维化。
而肝脏、脾脏、淋巴结内的髓样化生是异常造血细胞累及髓外脏器的表现,而不是骨髓纤维化的代偿作用。
特发性肺纤维化的发病机制
IPF的发病机制尚不清楚,可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。
遗传基因对发病过程可能有一定的影响。致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏,启动成纤维细胞的募集、分化和增生,致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式,分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。这些炎症介质促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过重,也有可能参与肺泡的损伤过程。这种慢性损伤和纤维增生修复过程,最终导致肺纤维化。
原发性骨髓纤维化是什么病
原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常所导致的一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓中显示骨髓纤维组织增生,穿刺时经常可出现干抽的现象。骨髓造血能力降低,可以表现为髓外造血,所以脾大是其最突出的特征,有的时候甚至可以达到巨脾,肝大的时候也可以见到。外周血中可以出现幼稚粒细胞或者幼稚红细胞,有多少不一的泪滴样红细胞。病人多表现为贫血,白细胞数目可以出现增高,也可以出现减低,而血小板的数目早期可以增高,晚期的时候可以出现血小板数目的减少。
治疗建议:对于原发性骨髓纤维化的治疗,目前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于条件所限,很多患者无法接受这一类的手术。也可以使用雄激素及肾上腺皮质激素等药物来进行治疗,刺激骨髓造血。由于巨脾出现压迫症状时,可以考虑脾切除。也有的患者使用干扰素或者细胞毒性药物,羟基脲等,部分患者可以达到缓解症状的目的。
饮食注意:饮食以清淡易消化的食物为主,可以多吃富含蛋白质的食物,富含维生素类的食物,比如绿豆,西瓜等,都是比较好的选择。最好不要吃油腻厚味的食物,以免引发严重的胃肠道的反应,可以采用蒸煮炖的方式。新鲜的蔬菜,水果,豆类,也是对患者比较好的选择。
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