原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常所导致的一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓中显示骨髓纤维组织增生，穿刺时经常可出现干抽的现象。骨髓造血能力降低，可以表现为髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的时候甚至可以达到巨脾，肝大的时候也可以见到。外周血中可以出现幼稚粒细胞或者幼稚红细胞，有多少不一的泪滴样红细胞。病人多表现为贫血，白细胞数目可以出现增高，也可以出现减低，而血小板的数目早期可以增高，晚期的时候可以出现血小板数目的减少。
治疗建议：对于原发性骨髓纤维化的治疗，目前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于条件所限，很多患者无法接受这一类的手术。也可以使用雄激素及肾上腺皮质激素等药物来进行治疗，刺激骨髓造血。由于巨脾出现压迫症状时，可以考虑脾切除。也有的患者使用干扰素或者细胞毒性药物，羟基脲等，部分患者可以达到缓解症状的目的。
饮食注意：饮食以清淡易消化的食物为主，可以多吃富含蛋白质的食物，富含维生素类的食物，比如绿豆，西瓜等，都是比较好的选择。最好不要吃油腻厚味的食物，以免引发严重的胃肠道的反应，可以采用蒸煮炖的方式。新鲜的蔬菜，水果，豆类，也是对患者比较好的选择。
友情提示：以上内容仅供参考，若提及药品相关信息，均需在专业医生或药师的指导下使用。骨髓纤维化是什么病
骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病。和其他的骨髓增殖性疾病不同，骨髓纤维化骨髓中增殖的细胞，不是我们常规意义上的红细胞，白细胞或者是血小板，而是纤维组织。骨髓中正常的造血细胞被大量的纤维组织所代替，出现骨髓硬化，正常的造血细胞受到抑制，从而可以出现一系列的临床症状。红细胞受到抑制，严重时可以出现贫血，也可以出现白细胞和血小板的减少，部分病例可以出现白细胞数的增高。纤维组织增生经常可以出现于肝脏或淋巴结，脾脏肿大是其最典型的特征，甚至可以出现巨脾。所以骨髓纤维化和真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病，原发性血小板增多症等同属于骨髓增殖性疾病的范畴。
对症用药建议：骨髓纤维化的治疗，以对症治疗为主，贫血严重时可以使用康力龙进行治疗。脾脏肿大严重，出现脾梗塞或者压迫症状时，也可以切脾。白细胞计数高，伴有脾肿大显著者，也可以选用小剂量的阿霉素等进行小剂量的化疗。出现溶血者可以使用糖皮质激素进行治疗。
饮食注意：治疗期间一定要食用易消化，清淡饮食，由于脾脏的压迫，病人的消化功能会受到影响，所以不要食用油腻厚味的食品，会影响病人食欲，水果和蔬菜可以多食。
友情提示：以上内容仅供参考，若提及药品相关信息，均需在专业医生或药师的指导下使用。原发性骨髓纤维化的发病机制
骨髓纤维化是骨髓造血干细胞异常克隆而引起的患者成纤维细胞反应性增生，增生的血细胞异常，可以释放血小板演化生长因子，以及转化生长因子等。这些生长因子可以刺激患者骨髓内成纤维细胞分裂和增殖，以及胶原合成增多，并且这些成分在骨髓基质中过度集聚，形成了骨髓纤维化。
而肝脏、脾脏、淋巴结内的髓样化生是异常造血细胞累及髓外脏器的表现，而不是骨髓纤维化的代偿作用。
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