特发性肺含铁血黄素沉积症的诊断:
主要包括以下几个方面:
一、大部分是儿童的患者,成人占20%左右。
二、有反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血。
三、x线表现为双侧肺野弥漫性小斑点状阴影,也可以呈现广泛的弥漫性间质性肺炎的表现,阴影以中下肺野多见,严重的可以融合成大片或者是云絮状的阴影,慢性或反复发作可以见到广泛间质纤维化。
四、痰液、胃液和支气管肺泡灌洗液可以看到含铁血黄素巨噬细胞,支气管镜的肺活检可以明确诊断。
诊断步骤是:第一、根据临床表现和相关检查证实有弥漫性肺出血。第二、排除其他的一些疾病。
含铁血黄素沉着症能活多久
含铁血黄素沉着症患者能活多久是无法预测的,患者寿命和患者疾病情况和治疗情况有关。
含铁血黄素沉着症指肺内的红细胞破坏过多,导致含有大量的含铁血黄素沉积在肺组织,引起弥散性的肺泡毛细血管反复出现出血症状。根据病因分为特发性和继发性。特发性含铁黄素沉着症病因不明确,患者会出现干咳症状,也有患者出现咯血,并伴随有胸闷、气短等呼吸困难症状。当病变累及心脏时可出现右心功能不全,表现为心悸、乏力、腹水、肝肿大等心衰表现。如果不及时治疗,可能会危及患者生命。通常使用糖皮质激素,如泼尼松和免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等进行治疗。继发性含铁黄素沉着症可由多种原因引起,比如肺淤血等,患者通常表现为咳嗽、咯血、贫血症状,随着病情进展还会出现限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。通常使用糖皮质激素进行治疗,如甲泼尼龙等。同时要积极治疗原发病。
因此含铁血黄素沉着症患者能活多久也根据患者病情进展和是否采取治疗措施来综合判断,不能一概而论。
特发性间质性肺炎的鉴别诊断有哪些
特发性间质性肺炎的鉴别诊断有结缔组织病、肺泡蛋白沉积症、慢性过敏性肺泡炎、药物相关的肺纤维化等。
特发性间质性肺炎首先应与易引起继发性肺间质纤维化的结缔组织病进行鉴别,比如存在严重的类风湿性关节炎、硬皮病、干燥综合征等,各类结缔组织病均有明显的肺外脏器损伤,以及不同的血液生化检查异常和自身免疫抗体的异常,所以诊断是不困难的。
其次,可以从特征性的胸部CT鉴别,比如呈弥漫性肺泡阴影的肺泡蛋白沉积症,其发展比较迅速,会出现发热、咳嗽、呼吸困难等,但它有特征性的肺CT表现,比如出现地图征等,是可以与其他类型间质性肺病进行鉴别的。
还有呈弥漫性病变的慢性过敏性肺泡炎等,在影像学上很难鉴别,需要做组织病理学检查来明确。还要和药物相关的肺纤维化进行鉴别,后者在停用可疑药物以后纤维化可以停止发展。
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