囊性纤维化

​囊性纤维化病程变化比较大，恶化往往是无法避免的常可导致衰竭和死亡，因而早期的预防，不容忽视。第一、日常生活中注意防寒保暖，避免上呼吸道感染及受凉。第二、避免接触有害的气体或粉尘颗粒，尽早戒烟。第三、饮食应规律，避免进食辛辣刺激的食物，比如葱、姜、蒜、辣椒等。第四、针对病情变化，及时就医，及时治疗。

囊性纤维病即囊性纤维性病变，是因为基因缺陷所致，是临床上以全身多发囊性病灶为主要表现的疾病。身体多器官都可能发病，尤其是肺部和消化道为甚。肺部发病会导致细胞膜对部分离子，比如钠离子的通透性降低，从而造成粘液分泌过多。而这些粘液不能自由流出呼吸道，而导致患者支气管中的粘液增多，管腔受阻，细菌在肺部大量生长、繁殖，从而造成反复的肺部感染，最终使肺功能严重受阻。囊性的纤维性病变假如数量少、体积小、未造成

扶正化瘀胶囊可用于治疗肝纤维化，有一定辅助治疗的效果。这个药物是一种复方的中成药，具有活血祛瘀，益精养肝的功效。用于乙型肝炎纤维化属“瘀血阻络，肝肾不足”证者。具有活血祛瘀，益精养肝的功效。用于乙型肝炎纤维化属“瘀血阻络，肝肾不足”证者。以上方案仅供参考，具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。定期复查肝功能，电解质以及肝胆脾的彩超，保证良好的睡眠状态，不要熬夜酗酒。不要吃辛辣刺激的

可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡，引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬

特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF）系指IIP中病理表现为寻常型间质性肺炎的一种类型，在llP中最常见，占47％-71％。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难。此病的曾用名较多，包括Hamman-Rich综合征、纤维化性肺泡炎、隐源性致纤维化肺泡炎、ⅡP等。随着临床和病理研究的进展，确立IPF作为一个独立的疾病，其临床演变规律、对

肺纤维化是没有季节性的。肺纤维化全称为特发性肺纤维化，该病发病机制不明，早期主要表现为刺激性干咳，部分患者以劳力性气促为首发表现。特发性肺纤维化目前尚缺乏好的治疗方法，预后极差，大多数患者在病程中后期并发肺心病、呼吸衰竭，而且极易继发呼吸道感染，导致病情进展。所以对于合适的患者，建议及早进行肺移植。

原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常所导致的一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓中显示骨髓纤维组织增生，穿刺时经常可出现干抽的现象。骨髓造血能力降低，可以表现为髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的时候甚至可以达到巨脾，肝大的时候也可以见到。外周血中可以出现幼稚粒细胞或者幼稚红细胞，有多少不一的泪滴样红细胞。病人多表现为贫血，白细胞数目可以出现增高，也可以出现减低，而血小板的数目早期可以增高，

IPF的发病机制尚不清楚，可能与接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复的微量胃内容物吸入、病毒感染和吸烟等因素有关。遗传基因对发病过程可能有一定的影响。致病因素导致肺泡上皮损伤和上皮下基底膜破坏，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞通过自分泌和旁分泌的形式，分泌TNF-a、TGF-β和IL-8等。这些炎症介质促进肺纤维化过程。肺泡内氧化负荷过

通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8-3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。体检可发现呼吸浅快，超过80％的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%-50%有柞状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺

特发性肺纤化是指原因不明，并且以普通型间质性肺炎为特征病理改变的一组慢性炎症性间质性肺疾病，大约占到所有的特发性间质性肺炎的60%以上，主要表现为弥漫性的肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。临床表现主要是发病年龄在中年以上，男性和女性比例是二比一，起病比较隐匿，主要表现是干咳、进行性呼吸困难，活动后明显，本病很少有肺外器官的受累，50%的患者可能出现杵状指和慢性缺氧有关系，晚期可以出现发绀甚至可以