硬皮病是一种起病非常隐匿的全身性慢性自身免疫性疾病,所以在早期其征兆也并不明显。但80%以上的病人往往会以雷诺现象为首发症状,也可以作为疾病的征兆,主要表现为双手和双足在遇冷或精神紧张等刺激后,出现局部皮肤的发冷变白以及变紫变红的现象,同时会伴有麻木感和疼痛等感觉异常的表现。
而且硬皮病患者在早期的征兆还包括双手指对称性出现肿胀,疼痛以及僵硬感等的表现,一定要积极的治疗。
硬皮病的特征
硬皮病主要的特征是出现弥漫性皮肤增厚和纤维化。主要的病变特点是皮肤纤维增生以及血管呈洋葱皮样的改变,可以导致皮肤的硬化、血管缺血。
硬皮病作为一种全身性的自身免疫性疾病,除了会有皮肤受累之外,还会出现全身多脏器器官的受累及,比如累及胃肠道,可以表现为食管黏膜的溃疡、出血、食管狭窄。累及肺脏可以出现肺间质纤维化、肺动脉高压。累及肾脏可以出现蛋白尿、血尿、肾功能减退,严重者可以出现肾危象。
局限性硬皮病的特征
局限性硬皮病是系统性硬化病中的一种特殊类型,这种病变其主要特征是病变比较局限,而且皮肤病变局限于手指,前臂远端,可有颜面部和颈部受累,内脏病变出现较晚,而且很少会累及多系统多脏器。当然,患者也可能会有雷诺现象,食管运动功能障碍,以及毛细血管扩张,抗着丝点抗体阳性等等。
总体来讲,病情可长期保持稳定而不进展,所以预后相对较好,10年生存率能达到70%以上,所以患者一定要有信心,更要保持良好的心态,积极的配合治疗。
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皮肤硬化是硬皮病的首发症状吗
对于部分患者来说,首先会表现为皮肤干燥、硬化。但是大部分患者也可能表现为雷诺现象,即患者在紧张、受寒之后,手指皮肤会先苍白,然后变紫变红,并且伴有僵硬疼痛。建议患者如果出现以上症状时,一定要及时就诊,因为对于早期局限性硬皮病,治疗效果较好。患者一定要遵医嘱服用药物,如果皮肤出现干燥时,可以适当的涂抹润肤霜。
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硬皮病的症状是怎样的,
硬皮病往往慢性起病,而且会逐渐进展,其典型的症状会出现皮肤表现,雷诺现象,以及重要脏器受累及的表现,比如患者会逐渐出现皮肤萎缩,紧硬,还可能出现皮肤溃疡,以及皮下组织钙化,毛细血管扩张等。也可能存在雷诺现象,和关节肿胀,疼痛,僵硬感。也会伴有吞咽食物时的发噎感以及烧心感,夜间胸骨后痛。还可能出现活动后气短以及慢性咳嗽等症状。也会累及到心脏,出现呼吸困难,心悸,心前区痛等。肾脏病变可表现为血压增高,
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硬皮病的发病原因是什么
硬皮病的发病原因包括遗传因素,环境因素,性别以及感染因素,免疫因素等。确切的病因尚不完全明确,通常认为是上述多种因素综合作用的结果。可能是在遗传基础上,反复慢性感染,导致自身免疫性疾病的发生,最终引起结缔组织代谢及血管异常,而引起了硬皮病的发生。受累组织广泛的血管病变,胶原增殖,纤维化是疾病的病理特点。而且长期接触某些化学物质,以及长期在煤矿,金矿工作的人群,都有可能患病。
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硬皮病是一种什么样的病
硬皮病是一种皮肤和脏器结缔组织发生纤维化、硬化、萎缩的自身免疫性结缔组织病,是风湿病的一种,分为局限性的硬皮病和系统性的硬皮病两大类。皮肤硬化是硬皮病的最主要表现,但不一定是最早出现的症状,很多病人在皮肤出现硬肿,之前会有长期的雷诺现象,也有一些患者是因为心脏、肺脏或者消化道的表现为首发表现而就诊。雷诺现象是系统性硬化病的重要特点,可见于90%的病人,而且常常是硬皮病出现的表现,在受凉和情绪激动时
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引起系统性硬皮病的病因
系统性硬皮病是一种慢性自身免疫性疾病,就目前来讲,确切的发病原因相不完全清楚。但多数学者认为,疾病的发生是多因素综合作用的结果,其中包括遗传因素,免疫功能紊乱,环境因素,感染因素以及雌激素的水平等等。通常是上述各种因素,互相作用互相影响,最终导致了疾病的发生和发展。往往会引起局限性或弥漫性的皮肤增厚和纤维化,以及出现多系统多脏器受损害的情况,一旦诊断成立,要根据患者病情,选择个体化的治疗方案,还要