嗜酸性粒细胞性血管炎的诊断，需要符合以下六个条件中的四个即可诊断。
第一，患者存在支气管哮喘的病史。
第二，不论白细胞总数多少，外周血嗜酸性粒细胞计数大于10%。
第三，单神经炎和多发性的神经炎。
第四，胸片表现为双侧非阶段性实变影或呈网格结节状的阴影，胸部CT可发现胸膜下的磨玻璃样阴影或肺叶分布的实变影，存在小叶中心性结节，支气管壁增厚和小叶间隔增厚。部分的还可以有肺气肿，肺门淋巴结肿大，胸膜腔或心包腔的积液。
第五，患者患有鼻窦炎。
第六，针吸肺活检，提示血管以外的酸性粒细胞浸润。
嗜酸性粒细胞性血管炎的临床表现
第一，患者出现肺部的嗜酸性粒细胞浸润，或血管炎后可有发热、咳嗽、胸闷、气喘、呼吸困难。第二，部分患者可出现局灶性的阶段性肾小球肾炎、血尿、蛋白尿，还可出现急性的肾衰竭。第三，约一半的患者，可出现外周单神经病或多发性单神经病，表现为肌肉疼痛、肌力下降、感觉减退。第四，皮肤的损害，可表现为触之性的紫癜，红斑、皮下结节、荨麻疹等。第五，心脏病的发生率较高，而且较严重是最常见的死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导致充血性心力衰竭、心律失常、心包积液和限制性的心肌病。
嗜酸性粒细胞性支气管炎的咳嗽，有何特点？
嗜酸性粒细胞性支气管炎的患者，不单纯是嗜酸粒细胞计数增高的呼吸道疾病，而是以嗜酸粒细胞浸润为主，多种细胞参与的炎症反应。
嗜酸性粒细胞支气管炎的患者，往往有以下特征：慢性咳嗽，病程多超过三周;无痰或晨起咳少许黏痰；无哮喘、呼吸困难、咯血、胸膜炎等病史；肺功能往往正常；峰流速变异率正常；乙酰胆碱激发试验阴性；支气管舒张试验阴性；痰中嗜酸性粒细胞计数明显增高；吸入二丙酸倍氯米松四百微克，每日两次，两周后咳嗽完全消失。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的鉴别诊断
临床中引起是噬酸性粒细胞增多的原因很多，通常造成误诊，因而应该与以下疾病进行鉴别：
一、寄生虫感染，比如蛔虫病、钩虫病、丝虫病、血吸虫病、旋毛虫病、类原虫病等引起的酸性粒细胞增多。
二、变态反应性的疾病包括：支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、过敏等。
三、药物以及某些感染、皮肤病、恶性肿瘤等原药物因引起的是酸性粒细胞增多。
四、血液病伴噬酸性粒细胞增多，比如急性随性单核细胞白血病、慢性髓性白血病、霍奇金淋巴瘤、恶性组织细胞病都可引起噬酸性粒细胞增多，但只是伴发还有原发病的症状和体征。
五、风湿性的疾病引起的噬酸性粒细胞增多，比如类风湿性关节、炎系统性红斑狼疮、血管炎、皮肌炎等。
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