嗜酸性粒细胞性血管炎的临床表现
第一,患者出现肺部的嗜酸性粒细胞浸润,或血管炎后可有发热、咳嗽、胸闷、气喘、呼吸困难。第二,部分患者可出现局灶性的阶段性肾小球肾炎、血尿、蛋白尿,还可出现急性的肾衰竭。第三,约一半的患者,可出现外周单神经病或多发性单神经病,表现为肌肉疼痛、肌力下降、感觉减退。第四,皮肤的损害,可表现为触之性的紫癜,红斑、皮下结节、荨麻疹等。第五,心脏病的发生率较高,而且较严重是最常见的死亡原因。心肌肉芽肿形成和冠状动脉血管炎可导致充血性心力衰竭、心律失常、心包积液和限制性的心肌病。
嗜酸性粒细胞增多症的治疗
嗜酸性粒细胞增多症的治疗一方面要寻找病因,另外一方面要对因治疗。嗜酸性粒细胞增多症可见于继发性嗜酸性粒细胞增多症,以及原发性嗜酸性粒细胞增多症。继发性嗜酸性粒细胞增多症往往是见于过敏性疾病,比如过敏性鼻炎、过敏性肠炎、哮喘等,需要积极的治疗原发疾病,通常是应用抗过敏药物。
而原发性嗜酸性粒细胞增多症,包括嗜酸性粒细胞白血病,往往是需要进行化疗,化疗方案往往包含糖皮质激素。嗜酸性粒细胞增多症的患者,如果导致瘙痒等临床表现,可以应用抗过敏药物,但是疗效有限。
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗
第一,一般治疗,患者注意休息,预防受凉感冒,增加营养,增强个人体质。
第二是对症治疗,患者监测体温及时退热,并给予止咳,化痰平喘治疗,同时针对并发症进行治疗,可行白细胞去除术,以去除血中大量的嗜酸性粒细胞,但是作用短暂,出现血栓栓塞或心室内血栓形成,可给予抗凝药及抗血小板的药物。对于出现巨脾,脾坏死,脾功能亢进者,可行脾切除术,如果心脏瓣膜损伤,心内膜血栓形成,还可行瓣膜置换或修补术。
第三是药物治疗,首选糖皮质激素,对于糖皮质激素无效者,可给予羟基脲和长春新碱。
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