弥漫性间质性肺病是一组由多种原因导致的累及肺泡壁以及肺泡周围组织的疾病，包括200余种疾病，大多数病因是不清楚的，发病比较隐匿，呈慢性的过程，偶尔也可以见到急性发病的情况。
本组疾病的病变主要发生于肺间质，但不仅局限于肺间质，还可以影响到肺泡壁，还可以波及到细支气管，主要病理改变就是肺间质纤维化，使肺的顺应性降低肺容量减少，可以呈现限制性的通气和弥散功能障碍；还因细支气管的炎症病变以及肺小血管闭塞，会引起通气与血流比例的失调，导致换气功能障碍。患者会出现慢性进行性的呼吸困难，最终可以发生呼吸衰竭，临床上主要表现为活动后气促、持续性干咳等等。
什么是药物性弥漫性肺间质纤维化？
可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及抗肿瘤药物或细胞毒药物（甲氨蝶呤、白消安、博来霉素等）、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠（大仑丁）、呋喃妥因等。
用药到发病间隔的时间不一，可为急性型或慢性型。除了博来霉素等致肺纤维化强的药物以外，多数表现为慢性型。至今对发生肺纤维化的机制还不很清楚。如博来霉素通过氧自由基作用于肺泡，引起Ⅱ型上皮细胞增生及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和巨噬细胞性肺泡炎。炎症细胞可释放TNF-a、血小板衍化生长因子等细胞因子，促使肺纤维化的形成。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。早期停服药后大多可恢复，但发展到纤维化则吸收困难。糖皮质激素治疗可有一定效果。
特发性间质性肺炎是什么病
特发性间质性肺炎是指原因不明的以肺间质受累为主要表现的一组疾病。
在临床当中，间质性肺炎是一大类疾病的总称，部分间质性肺炎有明确原因，比如感染，结缔组织病，结节病等均可导致间质性肺炎，但是部分间质性肺炎找不到明确病因，仅仅在胸部CT上表现为肺间质改变，上述情况叫做特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎又可以分为多种类型，比如非特异性间质性肺炎，特发性肺间质纤维化，隐源性机化性肺炎等相关类型，其中特发性肺间质纤维化最为常见，该病可能逐渐进展，导致呼吸衰竭，肺心病等并发症，危及到生命。
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