大动脉炎的诊断,需要综合临床表现,实验室检查和影像学检查来决定,临床表现就是刚才说到的根据受累的一些血管不同,可以出现我们的一些非特异表现,包括发热,这些乏力、体重下降等等,那包括一些其他的血管受累表现,四肢搏动的异常,出现了一些我们的颈动脉受累的表现,那出现颈动脉的血管杂音,出现肾动脉的一些受累的血管杂音,可以出现双上肢血压的不一致。那这些临床表现,根据我们的影像学检查,就刚才说到的增强的血管核磁,增强的CT或者是超声或者PET-CT,还有就是血管造影,明确是不是有一支或者多支我们的大动脉血管病变。
综合我们的临床和影像学,能够提供一个最后的症状的诊断。我们诊断是有一个诊断标准的,叫做美国风湿病学会的ACR,1990年大动脉炎的分类指南标准,这里一共有六条,符合三条以上是可以诊断大动脉炎的。临床诊断,不一定按照诊断标准来进行,如果我们有时候,他的临床表现非常典型,虽然不够临床诊断标准,我们也可以诊断他是大动脉炎,这需要在风湿免疫专科就诊,来最后判断。
多发性大动脉炎如何治疗
大动脉炎的治疗,首先需要在风湿免疫专科指导下进行,首选的治疗药物是我们的激素,如果大动脉炎病情比较活动,或者是有重要脏器受累的话,我们激素用量一般会用到一个足量激素1毫克每公斤体重。如果出现严重的血管受累,比如出现一个视网膜动脉的受累,视力下降,或者是心脏的血管受累,有时候需要激素的冲击治疗,之后可以改成口服的激素,然后逐渐的减量,减量的方法需要风湿免疫科临床大夫根据他的病情逐渐减量。
除了激素之外,我们二线治疗药物主要是免疫抑制剂,大动脉炎很多人单用激素会出现病情的复发,在激素减量之后,所以在治疗上除了激素还需要加免疫抑制剂。免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯、来氟米特、硫唑嘌呤等等都可以考虑应用。那如果激素和免疫抑制剂治疗效果都不好的患者,目前可以考虑使用生物制剂的治疗,包括肿瘤坏死因子抑制剂,还有白介6受体拮抗剂等等。如果病情出现复发,可以考虑激素再次加量,同时调整免疫抑制剂和生物制剂的使用。如果内科治疗效果不好的患者,比如说是出现了一些严重的血管的受累,严重的血管狭窄,或者是动脉瘤的形成,需要去血管外科,或者是心外科就诊,评估是否需要手术治疗。
多发性大动脉炎危险吗
大动脉炎有一定的风险性,这也主要跟它器官受累的不同有关系。如果只是四肢的动脉受累,那可能会出现缺血的表现,手脚的活动异常,但是出现了一些供应脏器的血管受累是有生命危险的。比如我们出现了一个肾动脉的受累,可以出现肾动脉的狭窄,那可以出现血压的升高,那高血压可以导致脑出血的风险。另外肾动脉狭窄可以导致肾功能的异常,肾功能异常之后,可能会导致肾脏功能的衰竭,那可能需要肾脏的透析,或者有些人就因此就死于我们的慢性肾功能不全。
如果大动脉炎出现了主动脉的受累,如果出现主动脉动脉瘤,是有动脉破裂的风险的,那动脉破裂是有生命危险的。如果大动脉受累到了心脏的瓣膜,出现心脏瓣膜病变,这可以导致心脏功能异常,出现心脏的衰竭,这也是大动脉炎的主要死亡原因之一。另外大动脉炎如果累及了视网膜动脉,可以出现视力的下降甚至失明,这都需要引起患者重视的。所以大动脉炎,如果不及时治疗的话,是有一定的风险性。
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