原发性小血管炎是指不明原因导致的小血管壁出现炎症和纤维素样坏死,通常包括小动脉、微小动脉、微小静脉等等。
原发性小血管炎可以累及很多的脏器,比如肾脏、肺部以及消化道,通常患者往往表现有不规则性的发热,可以出现四肢乏力,有些患者会出现皮疹、关节疼痛、体重下降,也会出现肌肉疼痛等一些非特异性的症状。肾脏方面如果累及,会出现血尿,有些患者会出现红细胞管型,也伴随有尿蛋白,另外有些患者短时间之内会出现肾功能衰竭,肺部往往表现有咳嗽、咳痰、气喘等等。
多发性肝血管瘤是什么原因引起的
多发性肝血管瘤是指肝脏出现两个以上血管瘤的情况,多发性血管瘤发病的原因不是很清楚,目前主要有两种学说:
一、先天的发育异常,在胚胎发育过程中由于肝血管瘤发育异常,血管内皮细胞异常的增生,导致肝脏末梢血管畸形所致。
二、激素刺激学说,女性青春期、怀孕、口服避孕药等可以使血管瘤的生长速度加快。
多发性肝血管瘤是比较常见的肝脏良性肿瘤,表现为肝脏内多发的圆形或卵圆形的占位。肝血管瘤发展都比较缓慢,病情也比较长,一般不会发生癌变,预后是良好的,不用采取特殊的治疗方法。但多发的肝血管瘤或大的血管瘤,可能会使病人出现腹胀、腹部不适、肝区疼的症状,而且大的血管瘤在受外力的冲击下,可能会出现破裂,导致出血,危及生命。
原发性血小板增高骨髓增殖性肿瘤是什么病
原发性血小板增高骨髓增殖性肿瘤是一种造血干细胞克隆性疾病。
原发性血小板增高骨髓增殖性肿瘤,早期可能没有特殊不适,患者的临床表现上最主要有头晕、眼花、乏力,甚至有出血和血栓的表现。少数病人会出现脾肿大。做血常规检查可提示血小板计数明显增多,骨髓穿刺提示骨髓巨核细胞过度增生。本病早期常没有明显的症状,通常因为体检查血常规时而被发现,发病机理不明,部分病人可发现基因的突变,如JAK2V617F、MPL和CALR基因变。如果血小板持续在450乘10的9次方个每升以上,需要考虑本病的可能性,进行有关检查,加以确诊。
本病的治疗有两个重点:
1、患者需要长期口服阿司匹林抗血小板治疗。具体用药用量需要在专业医生的指导下进行,患者切勿擅自用药。
2、同时应用干扰素抑制巨核细胞的增殖和血小板的产生。如果血小板异常升高,可以考虑行血小板单采术,可在短时间内降低血小板,防止血栓和出血并发症。平时要定期复查血小板,将血小板尽量维持在正常水平,这样就可以防止出血或血栓并发症的发生。
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