难治性贫血是骨髓增生异常综合征的一个病理分型,目前该病名已不常用,多称骨髓增生异常综合征伴单系血细胞发育异常或骨髓增生异常综合征伴单系病态造血,是起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病。
本病的特点是三系血细胞发育异常,进行性、难治性外周血细胞减少,骨髓增生异常活跃但又无效性造血,具有向急性髓系白血病转化的高风险性。通常可分为原发性难治性贫血和继发性难治性贫血,原发性难治性贫血病因不明,继发性难治性贫血可能与接触放射线、化学毒物或接受化疗药物治疗有关。
难治性贫血临床表现无特异性,多数患者起病隐匿,是在血液化验后才发现。其临床表现以贫血的表现为主,轻者可无症状,贫血较严重者可有头昏、乏力、全身不适、活动后心悸或气促等症状,亦可见体重下降、原因不明的发热、出血、关节疼痛、肝脾大等症状。
障碍性贫血是什么病能治好吗
障碍性贫血一般指的是再生障碍性贫血,再生障碍性贫血是一种血液系统的疾病,主要是由于骨髓造血功能衰竭引起的全血细胞减少,有一部分患者是能治好的。
再生障碍性贫血可由遗传因素引起,为先天性再障。但绝大多数患者是获得性的,可能由化学药物因素、电离辐射因素、病毒因素、免疫异常因素等引起。临床上可能会出现贫血、出血、感染的表现,主要表现为苍白、乏力、头晕、心悸和气短等,重型再障碍多呈进行性加重。
支持疗法是再生障碍性贫血的一个基本保证,输血可以快速补充丢失的红细胞、血小板等重要成分。临床上还采取免疫抑制治疗、促造血治疗和有合适供体的SSA患者的造血干细胞移植疗法,增加患者的治愈率。通常血红蛋白低于60g/L且病人对贫血耐受较差时,可输血但应防止输血过多。输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效。当任意供者的血小板输注无效时,会改输HLA配型相配的血小板。
障碍性贫血是什么病
障碍性贫血是骨髓造血功能衰竭性疾病。再生障碍性贫血病因基本未明,大部分病例为原发性,部分病人由于药物或感染造成骨髓造血功能衰竭,这可能与个体差异有关。
对于全血细胞减少,疑诊再生障碍性贫血的患者要详细询问病史,详细了解药物和职业接触史,明确诊断,排除其他导致骨髓增生低下的全血细胞减少的疾病。检查一定包括肝功测定,病毒检查,乙型肝炎病毒、甲型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒,抗核抗体、抗双链DNA抗体,人类免疫缺陷病毒等项目。
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