硬皮病的起因目前尚不明确,可能是在一定的遗传背景下,由于接触某些药物、化学物品或者由于某些细菌或病毒的感染等导致硬皮病的发生。也有些患者起病比较隐匿,没有明显的诱因。症状表现除了有皮肤受累之外,还有脏器受累及的表现。几乎所有的患者都会出现皮肤的硬化,早期表现为肿胀、增厚,晚期可以出现皮肤的硬化、萎缩。
由于皮肤的硬化,可以出现关节的挛缩和功能受限,关节骨质也会有破坏。脏器受累中以消化道、肺部受累最为常见,可以表现为食管运动功能减弱,出现吞咽困难、吞咽痛、糜烂性食管炎等。肺部病变主要的是肺间质纤维化、肺动脉高压等。
硬皮病的发病症状
硬皮病是一种全身性自身免疫性疾病,所以其发病症状可累及到全身多系统,多脏器,非常复杂,比如患者可以出现雷诺现象,关节肿胀,疼痛,口干,眼干,肌无力,肌压痛等表现。也可能逐渐出现面具脸,毛细血管扩张,皮下组织钙化,以及出现胃肠道病变,表现为饱餐后的烧心感,夜间胸骨后痛,甚至消化道出血。
肺部病变可表现为活动后气短,咳嗽等症状。心脏病变可表现为呼吸困难,以及心前区痛等。肾损害可以出现肾衰竭的表现。
硬皮病的症状
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外,消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。
局限性硬皮病简称硬斑病,皮损为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片,稍高出皮面,随后逐渐扩大并硬化,数月后红色变淡,周围可有紫红色晕,中间略凹陷呈象牙色泽,表面干燥无汗,毳毛消失,摸上去像皮革一样。这种局部硬斑经过多年后会慢慢软化,局部变薄萎缩,留有轻度的色素沉着。
儿童和青少年也会出现线状的硬斑,沿着胳膊或腿或身体线状或带状分布,最终硬化的皮下组织可能导致儿童出现肢体畸形、运动障碍等问题。少数严重病例可以出现全身广泛的硬化病斑块融合,以四肢为主,少见于面部,经3~5年后即停止发展,少数可转化为全身系统性硬化病。
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