间质性肺疾病

间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。

绝大多数ILD患者，X线胸片显示双肺弥漫性阴影。阴影的性质可以是网格条索状、弥漫磨玻璃状、结节状，亦可呈现多发片状或大片状等，可以混合存在。多数ILD可以导致肺容积减少。后期可见区域性囊性病变（蜂窝肺），常伴肺容积的进一步减少。阴影性质、分布规律和肺容积变化的特点有助于基础疾病的诊断和鉴别诊断。高分辨CT（HRCT）更能细致地显示肺组织和间质形态的结构变化和大体分布特点，成为诊断ILD的重要手段之

一般来说，支气管镜检查，并进行支气管肺泡灌洗或镜支气管肺活检，对于了解弥漫性肺部渗出性病的性质，鉴别间质性肺疾病具有一定的帮助意义。正常支气管肺泡细胞学分类为巨噬细胞大于85%，淋巴细胞小于10%到15%，中性粒细胞小于3%，嗜酸性粒细胞小于1%。如果支气管肺泡灌洗细胞学分析显示淋巴细胞、嗜酸性粒细胞或中性粒细胞增加，各自具有特定的临床意义，能够帮助临床医生缩小鉴别诊断的范围。

间质性肺病不是慢阻肺。间质性肺病与慢阻肺是两种完全不同的疾病，间质性肺病主要表现为咳嗽及呼吸困难，胸部CT检查可以明确间质病的存在。而慢阻肺是气道的慢性炎症性疾病，主要症状就是反复出现的咳嗽、咳痰、气喘，主要特征为持续存在的气流受限，可以通过肺功能检查来证实。间质性肺病的主要临床特征会出现限制性的通气功能障碍，在临床上也属于炎症性的疾病，不及时的治疗会发展为纤维化。主要的治疗方式是以药物治疗为主，

间质性肺炎，亦称作弥漫性实质性肺疾病，它是一组主要累及肺泡、肺泡腔、肺间质的疾病，是使肺泡、毛细血管，功能单位丧失的弥漫性实质性肺疾病。间质性肺炎，不是单一的疾病，它是一大类疾病的总称，它的病因有已知的，也有未知的，它的病种有大约两百余种，已知的病因，像吸入无机粉尘。常见的矽肺、煤尘肺、铁尘肺、还有滑石粉肺等，还有吸入有机颗粒，像过敏性肺炎，还有像饲鸽者肺，还有农民肺等。还有像风湿免疫系统疾病，如

弥漫性间质性肺病是一组由多种原因导致的累及肺泡壁以及肺泡周围组织的疾病，包括200余种疾病，大多数病因是不清楚的，发病比较隐匿，呈慢性的过程，偶尔也可以见到急性发病的情况。本组疾病的病变主要发生于肺间质，但不仅局限于肺间质，还可以影响到肺泡壁，还可以波及到细支气管，主要病理改变就是肺间质纤维化，使肺的顺应性降低肺容量减少，可以呈现限制性的通气和弥散功能障碍；还因细支气管的炎症病变以及肺小血管闭塞，

间质性肺病一般是不会传染的。间质性肺病是一类疾病，主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡、毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病，一般不同的间质性肺病，其临床表现不完全一样，多数起病是隐匿的，典型的症状包括呼吸费力、呼吸困难、慢性咳嗽等。间质性肺病目前还无法治愈，仍需要积极进行规范治疗，可以改善症状，维持基本的生活质量。如果不及时进行治疗，随着病情的发展，患者的症状会逐渐加重，甚至可能发生呼吸衰竭等严重的并

特发性间质性肺炎是指原因不明的以肺间质受累为主要表现的一组疾病。在临床当中，间质性肺炎是一大类疾病的总称，部分间质性肺炎有明确原因，比如感染，结缔组织病，结节病等均可导致间质性肺炎，但是部分间质性肺炎找不到明确病因，仅仅在胸部CT上表现为肺间质改变，上述情况叫做特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎又可以分为多种类型，比如非特异性间质性肺炎，特发性肺间质纤维化，隐源性机化性肺炎等相关类型，其中特发性肺

间质性肺病的发病原因有以下几点：第一，药物因素，长期服用某些药物，比如胺碘酮、甲氨蝶呤等化疗药可能会导致间质性肺病的发病。利妥昔单抗和柳氮磺吡啶等免疫抑制剂，也可能会导致间质性肺病的发病。需要服用这些可能会导致间质性肺病的药物时要严格遵医嘱进行，并要进行定期的检查，由医生根据患者的实际情况调整药物及药量，出现异常情况时要及时与医生进行沟通。第二，疾病因素，比如患有过敏性肺炎、结缔组织病、血管炎等相

在临床中间质性肺病的治疗方案有药物治疗、氧疗、肺移植治疗三种。第一，药物治疗。由于自身免疫性疾病导致的间质性肺病或者特发性间质性肺炎，主要通过激素，如甲泼尼龙、泼尼松等糖皮质激素进行治疗。第二，氧疗。活动后或静息状态下出现低氧血症的患者需要进行氧疗来辅助呼吸，以改善肺部的功能，纠正低氧血症。第三，肺移植治疗。终末期间质性肺病患者进行肺移植是主要的治疗方法，也是延长患者生存期，改善症状的理想方式。但