间质性肺疾病（interstitiallungdisease,ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）。ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。
尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
什么是弥漫性间质性肺病
弥漫性间质性肺病是一组由多种原因导致的累及肺泡壁以及肺泡周围组织的疾病，包括200余种疾病，大多数病因是不清楚的，发病比较隐匿，呈慢性的过程，偶尔也可以见到急性发病的情况。
本组疾病的病变主要发生于肺间质，但不仅局限于肺间质，还可以影响到肺泡壁，还可以波及到细支气管，主要病理改变就是肺间质纤维化，使肺的顺应性降低肺容量减少，可以呈现限制性的通气和弥散功能障碍；还因细支气管的炎症病变以及肺小血管闭塞，会引起通气与血流比例的失调，导致换气功能障碍。患者会出现慢性进行性的呼吸困难，最终可以发生呼吸衰竭，临床上主要表现为活动后气促、持续性干咳等等。
特发性间质性肺炎是什么病
特发性间质性肺炎是指原因不明的以肺间质受累为主要表现的一组疾病。
在临床当中，间质性肺炎是一大类疾病的总称，部分间质性肺炎有明确原因，比如感染，结缔组织病，结节病等均可导致间质性肺炎，但是部分间质性肺炎找不到明确病因，仅仅在胸部CT上表现为肺间质改变，上述情况叫做特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎又可以分为多种类型，比如非特异性间质性肺炎，特发性肺间质纤维化，隐源性机化性肺炎等相关类型，其中特发性肺间质纤维化最为常见，该病可能逐渐进展，导致呼吸衰竭，肺心病等并发症，危及到生命。
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