法洛四联症

法洛三联征是指法洛三联症，法洛四联症和法洛三联症的区别主要就是症状有所不同。法洛四联症和法洛三联症都属于先天性的心脏病，两者主要的区别就是症状有所不同。法洛四联症主要包括室间隔缺损、右心室肥大、肺动脉瓣狭窄以及主动脉骑跨四种症状，而法洛三联症主要包括右心室肥大、肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损或者卵圆孔未闭三种症状。法洛四联症和法洛三联症的临床表现一般都会有发绀、呼吸困难和缺氧性发作以及蹲踞等，可能还会伴

法洛三联症一般指法洛三联征，法洛三联征通常不会发展成四联征，可以通过药物治疗。法洛三联征是一种先天性心脏病畸形，是指肺动脉瓣狭窄，伴卵圆孔未闭或房间隔缺损，合并右心室肥大的复合性先天性心血管畸形，从而导致右心射血阻力增大，引起右心室肥厚。发病的年龄段比较年轻，一般可见于20岁以下，患者在活动之后常见的症状是头晕、心慌、胸痛、气促、发绀、容易疲劳，如果不及时治疗，病情逐渐发展，一般会出现心力衰竭以及

1，青紫，为其主要表现，其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄的程度有关。多见于毛细血管而丰富的浅表部位，如唇，指甲床和球结合膜等。因血氧含量下降，活动耐力下降，稍一活动，如啼哭，情绪激动，体力劳动，寒冷等。即可出现气急和青紫加重。2，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，每于行走，游戏时，常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲，使时静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷，同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量，减少缺

法洛四联症是最常见的发绀型先天性心脏病，需要与三联征、大血管错位等其他的发绀相鉴别。右心导管检查和选择性右心造影可以明确诊断。其主要特点是右心室压力等于或略高于主动脉，肺动脉压力低，有时导管可以通过缺损进入左心室或升主动脉。右心造影的主要征象是：1.肺动脉口显示不同程度的狭窄，呈现第三心音和或肺动脉狭窄后扩张。2.主动脉和肺动脉同时显影。3.主动脉增粗，位置偏右。超声心动图对诊断及鉴别诊断也有重要

法洛四联症的超声表现主要的有以下几点：1.室间隔缺损，主要表现为嵴下型缺损以及干下型缺损。2.主动脉增宽伴有骑跨，左室长袖切面可以显示主动脉内径，明显的增宽，前移，右室流出道变窄。3.右心室肥厚，右心室的前壁以及游离壁都可以出现不同程度的增厚，并且伴有心室腔的扩大。4.肺动脉瓣狭窄，主要表现为漏斗部的狭窄，肺动脉瓣叶或者是瓣环的狭窄。也建议有法洛四联症的患者一定要到专业的医院，根据专业医生的检查指

近年来法洛四联症根治术的死亡率已经明显下降，婴幼儿与儿童死亡率1%到5%，成人为1.3%到14%，当然这与术者的经验有关系。新华医院胸外科手术在法洛四联症手术上拥有丰富的治疗经验，手术成功率保持在98%以上，绝大多数患者术后恢复的很好，青紫、低氧血症等可以立刻消失，杵状指逐渐恢复正常，可以正常的工作、学习、结婚生子，不需要长期的用药。成人法洛四联症患者如果已经有严重的心肌纤维化，则术后低心排时间较

法洛四联症一般指法洛四联征，法洛四联征心脏呈靴形。靴形心是影像学上的词，是描述胸片上心脏外形的。靴形心并不是一种疾病，而是心脏的一种形态改变，靴形心是主动脉型心影，是左心室扩大时胸片上表现为心尖圆隆下移，可见于主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全、高血压、法洛四联征。靴形心在X线片上的表现为心尖向左下延伸，主动脉结增宽，心影增大呈靴形。法洛四联征症状主要是发绀，多在出生后三到六个月出现，也有少数到儿童或

主要原因是由于患者肺动脉狭窄，导致肺动脉高压，进而引起的右心室肥大，而导致患者的右心室血液通过室间隔缺损进入到左心室，而引起患者的动脉血当中的血氧饱和度下降引起紫绀。法洛四联症是比较危险的先天性心脏病，建议存在法洛四联症的患者要积极的进行治疗，必要时可以通过外科开胸手术的方法来尽可能的恢复患者的生理结构，减少法洛四联症对于人体其他组织器官带来的伤害。

绝大部分法洛四联症一次手术就能解决问题，但是如果患儿左右肺动脉直径太小，达不到某一标准，需要先做脾肺分流术，术后一年左右，可以再次评估左右肺动脉的直径，满足标准后，可以进行法洛四联症根治术，如果患者肺动脉瓣环直径太小，跨肺动脉瓣环加宽了右室流出道或者患者右室漏斗部狭窄，术后肺动脉瓣而失去支持。上述两种情况容易出现肺动脉瓣关闭不全，如果患者延续不耐受这种关闭不全，则需要对肺动脉关闭不全进行干预，这种

法洛四联症手术是一种复杂的先天性心脏病手术，它涉及到非常多的心脏结构的改变，所以术后应该要严密的随访。第一观察是否有心功能的恶化，第二要观察是否有心脏结构的异常，如再次出现肺动脉高压等情况。法洛四联症的患者一般情况较差，可能会出现低氧血症，紫绀等不良症状，如果出现上述症状，应该积极前往医院完善心脏超声等检查明确病因。