地中海贫血指的是珠蛋白生成障碍性贫血,重度珠蛋白生成障碍性贫血有可能有救,重度珠蛋白生成障碍性贫血如果积极配合治疗,症状可得到一定的缓解,部分患者可能获得根治。
珠蛋白生成障碍性贫血是一种由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失,导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的遗传性溶血性贫血。症状较轻的患者一般无明显的异常情况或者是出现轻微贫血的症状,病情较重者会出现疲乏无力、肝脾肿大、黄疸以及发育异常,严重者还可能会导致死亡。重度珠蛋白生成障碍性贫血患者可以在医生的指导下选择脾切除术或者是造血干细胞移植治疗,经过积极治疗后多数患者的症状可以减轻,部分患者在进行异基因造血干细胞移植治疗后还可能获得根治。
患者在日常生活中要注意休息,适量的进行户外运动,同时注意情绪的调节,保持良好的心态,积极配合医生进行治疗有助于促进机体恢复。
小儿地中海贫血中度严重吗
地中海贫血在临床上被称为珠蛋白生成障碍性贫血,小儿珠蛋白生成障碍性贫血中度一般严重,需要及时治疗。
珠蛋白生成障碍性贫血通常是因为一种或者多种珠蛋白基因突变,引起了体内珠蛋白链比例失衡,导致血红蛋白合成不足,还会使红细胞寿命缩短,引发了小儿珠蛋白生成障碍性贫血,如果只是轻度珠蛋白生成障碍性贫血,一般没有明显的症状,如果病情发展为中度可能会导致小儿出现疲乏无力、肝脾肿大、黄疸等,还可能会影响到小儿的正常发育,甚至会危及生命,所以属于严重的情况,需要积极的配合医生治疗。
小儿珠蛋白生成障碍性贫血中度可以在医生的指导下做祛铁治疗,常用的药物有注射用甲磺酸去铁胺,能够改善珠蛋白生成障碍性贫血引起的症状,提高小儿的生活质量,如果病情比较严重,可以在小儿5~6岁以后做脾切除术治疗,也可以做造血干细胞移植术治疗,能够缓解或减轻症状。
平时要注意小儿的身体保暖,出门时可以选择佩戴口罩,饮食上还要避免吃太多含铁量丰富的食物,比如猪肝、瘦肉等。
地中海贫血严重吗
地中海贫血是我国南方最常见的、危害比较大的一种遗传性的溶血性的疾病,主要是分为阿尔法和贝塔地中海贫血两种,其中是以阿尔法地中海贫血比较常见。由于病人发生溶血,所以地中海贫血主要是以溶血、贫血症状为主。如果贫血比较轻时,仅表现为轻微的头晕,疲乏无力等,不需要特殊诊治。如果贫血症状比较重,则病人临床反应比较重,有可能会出现心脏衰竭等重症,严重的会危害到病人的身体健康。无论是阿尔法地中海贫血还是贝塔地中海贫血,临床表现各异,都可以分为轻型,中间型以及重型三大类。所以地中海贫血是否严重,取决于地中海贫血的分型,轻型贫血对于生活影响不是太大,中间型对生活可以造成一定的影响,而重型则危害性比较大,可以影响到病人的生命健康。
对症用药建议:轻型的地中海贫血无需特殊治疗,而中间型和重型的地中海贫血,需要输血治疗以及去铁剂治疗。输血治疗是对症处理,最好输入洗涤红细胞,避免输血反应。由于病人发生溶血,铁剂储存比较多,所以需要使用去铁胺等铁螯合剂来进行去铁治疗。针对重型地中海贫血产前诊断是最重要的预防措施。对于遗传咨询后确认为高风险地中海贫血的胎儿,应该尽早进行基因检测,确定地中海胎儿的基因型。
饮食注意:需要补充含维生素C比较丰富的新鲜的蔬菜和水果。食用之前一定要注意洗净,以预防感染。有可能引起过敏的鱼虾,或者其他的食物要少食。保证足够的休息,尽量不要熬夜。多吃红枣,红豆等补血之物。
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