蚕豆病是一种基因缺陷病。是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。
正常人的血红细胞表面会有一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶,会保护红细胞不受氧化破坏。而患有蚕豆病的人吃了蚕豆以后,尤其是新鲜蚕豆,里面的一些氧化物质就会破坏血红细胞,引起溶血性贫血。而且贫血程度和症状一般会很严重,会有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓茶或甚至如酱油。一般症状持续2~6天。重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死。如果发生不适症状一般需要进行输血、应用糖皮质激素、纠正酸中毒等方式进行治疗。
有蚕豆病史者,不能进食蚕豆及其制品,也不能使用可能引起溶血的药物,如伯氨喹啉、氨基比林、非那西丁、痢特灵等类药物。
蚕豆病是什么病严重吗
蚕豆病是G6PD酶缺乏病,也就是指葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症,它是组一遗传性的疾病。该病在遇到氧化性的食物或者是药物以后会诱发溶血性贫血的发作,如果不接触具有氧化性质的食物或者是药物就不会诱发溶血发生,就不严重。
而一旦接触了具有氧化性的食物或者是药物诱发了溶血的发作,溶血可轻可重。轻症的溶血并不严重,去除氧化性的食物和药物之后往往就可以治愈,而如果是比较重症的溶血,病情往往比较严重,有可能会出现肾功能不全。
蚕豆病是什么引起的
蚕豆病是一种遗传性的疾病。主要的遗传方式有交叉遗传的特性,也就是母亲主要传染给儿子,父亲主要是传染给女儿。所以蚕豆病的发生最主要的原因是由于遗传因素所引起。除了含有蚕豆病的致病基因之外,吃了蚕豆之后诱发的溶血也是一个发病的关键。患者都是由于吃了蚕豆或者是含有蚕豆的其他食物之后而发病。所以食用蚕豆是蚕豆病发作的诱发因素。
对症治疗建议:发生蚕豆病时,由于发生急性的溶血,病人短时间之内可以出现血色素的急剧下降,出现严重的贫血,可以进行输血治疗。也可以应用糖皮质激素来减轻溶血发作的症状。还要进行大量的补液治疗,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿,预防肾功能衰竭的发生。合并感染时要进行对症处理,应用抗生素进行治疗。合并高热时可以进行物理降温。以上这些措施都是急症的处理措施,要想从根本上防止蚕豆病的发作,还是要预防为主。
饮食注意:有蚕豆病病史的病人,一定不能进食蚕豆及相关制品,如粉丝,豆瓣酱等。有一些药物也可以引起蚕豆病的发作,临床上一定要特别避免使用,如磺胺类的药物、某些退热药。一些日常使用的日用品,如紫药水,红花油等,最好不要使用。
友情提示:以上内容仅供参考,若提及药品相关信息,均需在专业医生或药师的指导下使用。肝豆状核病变是什么
肝豆状核病变一般是指肝豆状核变性,是一种遗传性疾病。
肝豆状核变性是遗传原因导致的基因异常,从而导致铜蓝蛋白合成障碍,而且肝豆状核变性患者体内缺少能够代谢铜离子的氧化酶,在双重作用下,体内多余的铜元素无法代谢并排出体外,因为铜元素具有一定的毒性,过多的铜沉积在肝脏和豆状核上,会引起肝脏和神经系统的改变,这种疾病能够损害肝脏和脑中一个叫做豆状核的结构,引起一系列的症状,例如:肝硬化、癫痫、行走不稳等。
肝豆状核变性是无法根治的,但是可以通过药物,例如:二巯丁二酸胶囊、依地酸二钠等,使症状得以缓解,延长生存期。所涉入的食物中所含的铜元素远远超过了身体的需求,所以患有这种病的患者,要格外注意自己的饮食,不能吃含铜量高的食物,例如:猪肝、蟹肉、黄豆、花生豆、小米等。
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