digeorge综合征在临床一般指的是迪格奥尔格综合征,迪格奥尔格综合征免疫学表现为T细胞免疫缺陷,患病后应积极配合医生治疗,防止病情进一步加重。
迪格奥尔格综合征是指先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。通常是由于胚胎时期咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常,患儿常伴有先天性畸形。由于患者通常会出现甲状腺机能减退以及低血钙的情况,所以通常会伴有手足抽搐症,而且还会伴有特殊面孔,比如眼眶距离增宽,耳门位置低而且有切迹,上唇正中纵沟短颌小和鼻裂。患者患病后再通过免疫学检查时,通常会出现T细胞免疫缺陷,所以迪格奥尔格综合征免疫学表现为T细胞免疫缺陷。
患病后通常需要加强护理和营养,还应注意隔离尽量减少与病原体的接触。当发生手足抽搐的情况时,可以在医生指导下通过静脉点滴的方式来进改善,常用的药物一般有葡萄糖注射液,对于病情比较严重的患者可以通过胸腺移植、骨髓移植等手术方式来进行治疗。
肾炎综合征表现
肾炎综合征表现有血尿,尤其是当患者在感染、劳累或者发烧的情况下,表现的是肉眼血尿,肉眼血尿一般持续1-2天,就会转为镜下血尿。
患者尿液中泡沫增多,尿泡沫不容易消散,会出现蛋白尿,有些表现的是轻度尿蛋白增多,有些表现的是大量尿蛋白的增多。
还有些患者会出现水肿,最容易出现水肿的部位就是眼睑、颜面部、双下肢等等。有些患者还会出现血压升高,除此之外,有些患者还会伴随有肾功能下降。
所以当患者有这些临床表现的时候,一定要及时到医院进行尿常规、肾功能的检查。
干燥综合征的表现
干燥综合征起病多隐匿,临床表现多样,有局部表现:口干燥症。因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起口干,龋齿,腮腺炎,舌痛,口腔溃疡等症状;干燥性角结膜炎。因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪,部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等;浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
除局部表现外,约有2/3患者出现系统损害。如皮肤,可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏;肾,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全;肺,大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。部分可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害;少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。最后血液系统,出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。
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