干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。
临床表现有局部表现:唾液腺病变引起的口干燥症,有口干、猖獗性龋齿、腮腺炎,少数有颌下腺肿大,舌下腺肿大较少见,部分有腮腺持续性肿大者,应警惕有恶性淋巴瘤的可能,以及舌腺体受累可表现为舌痛,舌面干裂,暗红,牛肉样舌,口腔可出现溃疡或继发感染。其次干燥性角结膜炎,泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、少泪等症状,严重者哭时无泪,部分患者有眼睑反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。最后其他浅表部位,如鼻、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累。
另外,系统表现:可出现全身症状,如乏力、低热等。约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害,如皮肤,病理基础为局部血管的受损,特征性表现为紫癜样皮疹;骨骼肌肉关节,小部分表现有关节肿,肌炎见于约5%的患者;血液系统,白细胞减少或(和)血小板减少,严重者还有出血现象。
干燥综合征的表现
干燥综合征起病多隐匿,临床表现多样,有局部表现:口干燥症。因唾液腺病变,使唾液黏蛋白缺少而引起口干,龋齿,腮腺炎,舌痛,口腔溃疡等症状;干燥性角结膜炎。因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪,部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等;浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。
除局部表现外,约有2/3患者出现系统损害。如皮肤,可出现过敏性紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小边界清楚的红丘疹,压之不褪色,分批出现,关节痛较为常见,多不出现关节结构的破坏;肾,主要累及远端肾小管,可出现肾小管酸中毒。小部分出现较明显的肾小球损害,临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症,甚至肾功能不全;肺,大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,另有小部分患者出现肺动脉高压。部分可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状,患者可有肝脏损害;少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。最后血液系统,出现白细胞计数减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可出现出血现象。
x综合征的临床表现
X综合症主要的临床表现为发作性胸痛,既可表现为典型的劳力性心绞痛,又可表现为非典型性胸痛,既可表现为稳定性心绞痛,也可表现为不稳定性心绞痛,持久静息性胸痛。
对含服硝酸甘油无效,胸痛持续时间可长达1到2个小时之久,相当一部分患者诱发体力活动的阈值一直不恒定,可以凌晨痛醒,也有些患者表现为持续时间较长的闷痛。
另外还有其他的症状,仅有轻微或无冠脉疾病的患者,由于胸痛而过分关心其个人健康,可出现恐慌,焦虑,抑郁等精神症状,占X综合征患者的三分之二。
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