红细胞生成性原卟啉病的诊断方面要根据患者从小就容易发生皮肤光敏损害的临床特点,再结合红细胞内游离卟啉的显著增加,尿当中原卟啉阴性作出诊断,诊断难度相对来说并不是特别的大。
与先天性的红细胞生成性的卟啉病鉴别要点是后者的发病年龄更早一些,多在一岁以内出现症状,尿中尿卟啉检查是阳性的。
治疗方面主要是一些药物。
一个是β胡萝卜素片,它是一种自由基清除剂,可以降低皮肤对日光的敏感性,但是在其他的类型的卟啉病的疗效就比较差了。
第二个就是亚铁血红素,可以通过反馈抑制一些酶的活性,然后减少原卟啉的生成。
第三个消胆胺,可以结合卟啉并且促进它们从粪便当中的排泄,取得部分阻断卟啉肠肝循环的作用。
第四个就是活性炭,它是一种非常有效的非吸收性的卟啉结合剂。
慢性粒细胞白血病引起中性粒细胞减少的原因有哪些
慢性粒细胞白血病,一般在进入加速期或者是急变期的时候,急性白血病细胞就是原始细胞,大量的异常增生,引起正常的造血受到抑制,中性粒细胞相对的就会减少,会容易出现发热等感染的症状,再一个就是患者在口服tkl的时候,会引起中性粒细胞减少。
建议患者平常一定要进行及时有效的治疗来控制病情的发展,如果是出现有感染的情况,那么也应该进行积极的抗感染治疗。
红细胞生成需要哪些原料?
红细胞生成除要求骨髓造血功能正常之外,还要有足够的造血原料。制造红细胞的主要原料为蛋白质和二价铁,也要有适量的维生素B12、叶酸等辅助物质促进红细胞发育成熟。此外,红细胞生成还需要维生素B6、B2、C、E以及微量元素铜、锰、钴、锌等。
红细胞中的血红蛋白由珠蛋白结合血红素而成,合成珠蛋白时所需的氨基酸都来源于食物蛋白质。正常人体血液中的二价铁只有小部分来自食物,而大部分约有95%则来自血红蛋白分解后二价铁的再利用。
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