常见诱因有各种感染，胰岛素治疗中断或不适当的减量、暴饮暴食、创伤，疾病、外伤、酗酒、手术、妊娠和分娩、心脑血管以及精神刺激等。
临床表现，多数患者早期有烦渴、多饮、多尿和乏力，常伴有消化道症状，如食欲缺乏、恶心呕吐，少数患者表现为腹痛，甚至有腹部压痛和反跳痛，酷似急腹症，容易误诊，应予以注意。
随着病情进一步发展，会出现深大呼吸，呼出的气体中有烂苹果味儿，严重失水、尿量减少、皮肤弹性差，眼球下陷，脉搏细数、血压下降和头痛、头晕、意识模糊、嗜睡等神经系统症状，糖尿病酮症酸中毒晚期时，各种反射迟钝甚至消失，最终昏迷。
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