皮肌炎是累及皮肤,然后也累及肌肉的一种免疫性的疾病。那么它在临床上最常见的表现主要是特征性的皮疹,比如眶周的红斑,然后出现披肩征,背部像披肩一样的色素的沉着,然后还有胸前,连颈部的V字形的色素的沉着。再一个就是济公手,手很脏,非常的粗糙。然后还有手指的指间关节的伸面有红色的皮疹。
另外就是肌肉的表现,它最常累及的就是近端肌肉,表现为四肢的乏力,比如抬头困难,然后双上肢上举困难、双下肢腿抬不上来。当然它还可以累及到呼吸系统,然后出现呼吸困难。然后还可以累及到纵膈,出现纵膈气肿。
所以皮肌炎也是全身性的免疫性的疾病,它的症状也非常的多,主要是看它累及到什么系统,然后累及不同的系统,病情的这个严重程度不一样,它的结局和临床表现也是不一样的。
无肌病皮肌炎的症状
所谓无肌病皮肌炎,患者的症状主要是有典型的皮肌炎皮疹,比如患者合并向阳性紫红斑在眼睑眶周出现水肿,伴暗紫红色的皮疹或者是在关节的伸侧面出现伴有鳞屑的红斑,或者是有皮肤萎缩色素减退。这些关节可以是肘关节,膝关节也可以是掌指以及近端指间关节。
还有一些患者,他的皮疹会出现在暴露部位,比如颈前区上胸部或者颈后背上部出现一些弥漫性的红疹。患者只有典型的这些皮疹症状,但是并没有肌肉损伤。患者始终没有明显的肌无力,也没有肌肉病变,化验肌酶谱也是正常,所以又称为无肌病的皮肌炎。
这类患者在整个病程随访过程中一定要注意筛查恶性肿瘤,因为很多无肌病皮肌炎患者,它合并恶性肿瘤的几率远远高于其他人,对于这类疾病的治疗,对于有重症皮疹的患者可以考虑应用小剂量的糖皮质激素以及合并羟氯喹,沙利度胺或者硫唑嘌呤等药物治疗。
以上方案仅供参考,具体使用情况请按药品说明或到正规医院按医嘱用药。
皮肌炎有哪些症状
皮肌炎主要有皮肤症状和肌肉受累的表现。而只有肌肉症状表现而无皮肤表现的,称为多发性肌炎。皮肤表现主要是一些特征性皮损,如特异性比较高的眼睑紫红色斑、少数人会出现的Gottron丘疹即指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,多成对称性分布,及皮肤异色症。肌肉受累情况主要是累及横纹肌,也可累及平滑肌,一般会出现受累肌出现无力、疼痛、压痛等症状。极少数成人患者会出现伴发恶性肿瘤等一些症状。
皮肌炎的病因:1、自身免疫系统功能异常。免疫功能的正常是人体抵御细菌、病毒的天然防线,免疫功能异常会引起淋巴细胞浸润。
2、遗传因素。皮肌炎的发病具有明显的种族差异,其病因与遗传基因有关。
3、病毒入侵感染。皮肤是人体第一道防线,病毒入侵首先会损伤皮肤,会引起皮肌炎。
皮肌炎的治疗:治疗的时候应该遵循个体化的原则,应该根据病人的病情以及是否也引起了内脏系统的损害,内脏系统损坏的轻、重程度来选择用量。一般治疗首选药物就是糖皮质激素,一般是按照1mg/kg强的松来给予。一般1-2周就可以见效了,激素是可以逐渐减量的。另外除了激素,建议还是要加用免疫抑制剂来治疗来控制病情。如果出现肺纤维化或者病情特别重的,还是建议用硫唑嘌呤,比如出现关节痛的病人可以用甲氨蝶呤。
友情提示:以上内容仅供参考,若提及药品相关信息,均需在专业医生或药师的指导下使用。本文Hash:11b4770b5435eb23f276377e63818a11d5481195
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