韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎,具体病因并不完全清楚,可能与遗传基础以及潜在的免疫异常和感染等因素有关系。
主要发生于老年人,男性多于女性,但是在各年龄段都可发病。
韦格纳肉芽肿主要累及到小动脉、静脉及毛细血管,表现为多个系统受累。
韦格纳肉芽肿临床表现多样,最开始可以非特异性的症状,如发热起病,还可出现疲劳、关节痛、盗汗、尿色改变、食欲不振、体重下降等。
典型临床症状是上呼吸道,肺脏和肾脏病变。此外,还可以出现关节、眼睛、皮肤、心脏、神经系统、消化道等系统受累。
累积上呼吸道症状,主要表现为鼻塞、流涕、鼻黏膜溃疡或者鼻出血,患者的症状可逐渐加重,最终导致鼻骨破坏而出现鞍鼻。
累积下呼吸道症状,以肺脏受累为主,患者通常表现为肺内的结节状影,出现胸闷、胸痛、咳嗽、咯血、气短等症状。
累积肾脏损害,最开始表现为蛋白尿、红细胞尿等肾炎受累,严重的患者可以发展为肾病综合征或者是肾功能衰竭。
韦格纳肉芽肿怎么治疗
韦格纳肉芽肿患者的治疗首选糖皮质激素和环磷酰胺,治疗时期分为诱导缓解期,维持缓解期及控制复发期。
对于肾脏受累和严重呼吸系统疾病的患者应首选糖皮质激素和环磷酰胺治疗。糖皮质激素根据患者的病情、严重程度,一般每天每公斤体重1.0到1.5毫克,随着病情的缓解可逐渐减量。免疫抑制剂一般首选环磷酰胺,能够显著地改善韦格纳肉芽肿患者的生存期,控制肾脏等损害的进展,但并不能够完全控制。
有的患者虽进行了积极的联合治疗,但症状仍然进行性加重者,当病情稳定后,可以将激素及环磷酰胺逐渐减量,进入维持缓解期。
对于一些治疗效果较差的患者还可以应用抗肿瘤坏死因子拮抗剂,抗CD20单抗以及血浆置换等对症治疗,缓解症状。
随着药物的应用,很多韦格纳肉芽肿患者的病情得以维持,并且能够长期带病生存。
以上方案仅供参考,具体使用情况请按药品说明或到正规医院按医嘱用药。
韦格纳肉芽肿怎么确诊
韦格纳肉芽肿的确诊一般是通过临床表现,以及血清学检查和病理学检查进行综合诊断,韦格纳肉芽肿在临床上容易被误诊,因为有时候它的症状并不典型,1990年美国风湿病学会对韦格纳肉芽肿的诊断标准进行了分类,认为符合下列两条或两条以上者,就可以诊断韦格纳肉芽肿。
1,患者有鼻腔和口腔的炎症,表现为痛性或无痛性的口腔溃疡,或者是脓性血性的鼻腔分泌物。
2,有胸片的异常,患者胸片提示有结节固定浸润病灶,或者是空洞。
3,尿沉渣检查异常,表现为静下血尿或者出现红细胞管型。
4,有病理学的改变,提示肉芽肿性的炎性改变,比如在动脉壁或者动脉周围,以及血管外区域有中性粒细胞浸润形成的肉芽肿性炎症。
只要符合刚才讲述的两条或两条以上者,就可以诊断韦格纳肉芽肿,另外,血清学化验通常是做安卡相关性抗体检查,韦格纳肉芽肿患者通常表现为c安卡阳性,而对于一些不明原因的发热伴有呼吸道症状或者是慢性鼻炎,鼻窦炎的患者,应该考虑到韦格纳肉芽肿这个疾病。
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