第一点,肌萎缩侧索硬化是运动神经元病最经典也是最常见的类型。患者的上运动神经元和下运动神经元都会出现损伤。患者可以出现肌肉萎缩,肌肉无力,肉跳,可以出现腱反射亢进,病理反射阳性等表现,进展相对比较快,3-5年左右的时间患者就有可能出现呼吸肌麻痹。
第二点,进行性延髓麻痹也是运动神经元病的一种类型,进展速度更快,患者在1-2年的时间就可以出现呼吸肌麻痹。
第三点,临床分型还包括进行性肌萎缩、原发性侧索硬化等类型。
运动神经元病的遗传基因类型
第一点,如果患者的铜超氧化物歧化酶基因发生了突变,这种原因引起的运动神经元病是可以遗传给后代的,遗传方式主要是常染色体显性遗传。因此要注意完善相关基因检查,避免把致病基因传递给后代。
第二点,一号染色体上TARDNA结合蛋白基因突变,也可以导致运动神经元病的发生,与遗传有一定的关系的。
但是要指出的是,多数运动神经元病是散发病例,患者并没有家族史。运动神经元病是一种神经系统变性疾病,预后比较差。
运动神经元病的诊断
主要是依靠临床表现,以及肌电图辅助检查的结果来进行诊断,运动神经元病的诊断主要是包括:
必须具有的一些神经症状体征有:下运动神经元病的体征包括目前临床表现是正常,但是记录的肌电图是异常的。再就是上运动神经元病损的体征,还有病情逐渐进展的表现。根据上述的三个体征,可以做出三个程度的诊断:
第一,确诊运动神经元病主要就是全身的四个区域,球部,颈部,胸部,腰骶神经支配区的肌肉群,三个区域有上下运动神经元病损的症状体征。
第二,拟诊的运动神经元疾病,主要是在两个区域,有上下运动神经元病损的症状体征。
第三,可能是运动神经元疾病,主要就是,一个区域有上下运动神经元病损的症状体征,或者在两到三个区域有上运动神经元病损的症状体征。
对于支持运动神经元病的表现主要就是,有一处或者多处,肌束震颤,肌电图提示神经源性损害。
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