女性多见，在10～30岁及40岁呈2个发病高峰，一般起病缓慢，类似慢性病毒性肝炎，约有1/3的病例类似急性病毒性肝炎。症状轻重不一，轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期肝大，通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等。晚期发展为肝硬化，可有腹水、肝性脑病。
肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎；女性患者通常有闭经；可有牙龈出血、鼻出血；满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹；还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。合并肝外表现时，多提示疾病处于活动期。
自身免疫性肝炎的临床表现有哪些
大多数病人在起病以后并没有明显的临床表现。大概有1/3的病人是在体检的时候发现肝功能异常，进一步检测才发现自己有这个自身免疫性肝炎存在。甚至有一些病人已经进展到肝硬化，甚至出现肝硬化的并发症，比如说出现呕血或者黑便以后再去检测，才发现自己有这个自身免疫性肝炎存在。
那么大多数的自身免疫性肝炎它的临床表现是非特异性的跟其他的病毒性肝炎或者药物性肝炎是差不多的。比如说他也表现为乏力、食欲不振这些。那么他的症状可以从没有到轻、到重，这个阶段都可以有。这个病还有一个特点，他在自身免疫性肝炎出现肝脏炎症的这个过程当中呢，很容易合并一些其他的合并病。比如说类风湿性关节炎、桥本氏甲状腺炎、溃疡性结肠炎或者糖尿病这一些自身免疫背景的这样一些疾病。
自身免疫性肝炎的实验室检查表现
（一）肝功能检查
在发病之初基本上所有患者都有血清转氨酶升高，转氨酶水平与肝坏死程度相关，但如果数值达几千则提示急性肝炎或其他疾病。胆红素和碱性磷酸酶多数轻到中度升高，碱性磷酸酶急剧升高常提示可能并发PBC或肝癌。
（二）免疫学检查
AIH患者血清γ-球蛋白和IgG升高，其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。这些抗体包括抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM1）、抗1型肝细胞溶质抗原抗体（LCl）、抗可溶性肝抗原抗体（anti-SLA）/抗肝胰抗体（anti-LP）、抗去唾液酸糖蛋白受体抗体（ASGPR）、抗中性粒细胞胞浆抗体（pANCA）。
（三）组织学检查
肝活检组织学检查有助于明确诊断及与其他疾病相鉴别。
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