先天性结肠根据病变肠管的不同，发病时间也不同。如果病变肠管比较长，例如属于长段型或者全结肠型，在新生儿期就可以出现明显的腹胀，而且经过保守治疗没有缓解，孩子出现顽固的便秘，明显腹胀，腹部出现肠型以及伴呕吐，这时就需要考虑进行急诊手术治疗。
而对于病变肠管不是很长，比如短段型或者超短段型的孩子，由于在出生后有可能会自行排便，所以发病可能会比较晚，有时甚至在婴儿期或者幼儿期才出现症状。对于这部分孩子来说由于病变的时间比较长，行大肠造影可能会发现典型的巨结肠表现，根据病变肠管的不同来选择进行保守治疗或者手术。
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