硬皮病原则上不属于皮肤病,它是以小血管功能结构异常,以及皮肤内脏组织纤维化为特征的,一种系统性的自身免疫性疾病。但是硬皮病又分为两种情况,一种是局限性硬皮病,一种是系统性硬化,局限性硬皮病分为滴状、片状、带状、及泛发性硬皮病,局限性硬皮病到皮肤科就诊,系统性硬化又分为,肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。这种系统性病变,除了皮肤受累以外,可以影响到内脏,比如心脏肺和消化系统,应该到风湿免疫科就诊。
硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病,以皮肤水肿苍白或淡红,继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落,指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征,称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。
硬皮病属于遗传病吗
硬皮病不属于遗传病。硬皮病的发病虽然有一定的家族聚集现象,有一定遗传因素的影响,但是其发病是多种因素综合作用的结果。可能是在一定遗传背景下,由于细菌或病毒的感染、环境因素、雌激素等参与疾病的发生,导致机体自身的免疫功能异常而出现的硬皮病发生。
硬皮病的患者其子代并非百分之百会出现疾病的发作。硬皮病是一种全身性的自身免疫性疾病,主要的临床表现是皮肤的损害,患者也可以出现多种脏器的受累及,比如肺间质纤维化、心脏受累、胃肠道黏膜受累等。
硬皮病属于多发性硬化吗
硬皮病和多发性硬化其实是两种疾病。硬皮病或进行性系统性硬化症是一种慢性的多系统结缔组织病。其病理生理特征是血管病变,胶原和细胞外基质成分的过度沉积造成的纤维变性和自身免疫的三元体,临床主要表现为雷诺现象,皮肤增厚和内脏器官受累,包括胃肠道,肺脏,心脏和肾脏。
硬皮病主要分为局限性和弥散性两类。另外还有一种特殊的类型,局灶性硬皮病的特征为皮肤增厚而没有内脏受累。而多发性硬化在临床发病时一般呈现为慢性发病或者是亚急性发病。少数患者会表现出急性发病的临床特征。病变累及部位主要是患者的大脑半球,白质,脊髓以及视神经等对患者的小脑和脑干部位也会发生累及。
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