节细胞神经母细胞瘤是一组来自神经母细胞的肿瘤,是从神经母细胞瘤向神经节瘤分化过程的中间阶段,也是一种罕见的恶性肿瘤。约1/3发生于肾上腺,其余可以位于腹膜后、纵膈和其他部位。多见于年龄较大的儿童和成人。镜下特点为由未分化的神经母细胞、假菊形团、神经纤维和神经节细胞混合而成,神经节细胞越多,预后越好。它的临床症状主要取决于肿瘤侵犯哪些部位。
腹部肿瘤可以表现为腹痛、皮下肿块、排便习惯改变(腹泻或便秘)等。它比较容易发生转移,大约2/3的患者容易发生转移,主要是通过淋巴和血液转移,也可以转移到颅内和肺部,但是比较少见。它的治疗方式主要有手术、放疗、化疗和免疫治疗等。
什么是神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是身体多个部位未成熟的神经细胞发展而来的一种恶性肿瘤,一般发病率并不高,常见于儿童。
神经母细胞瘤始于成神经细胞,大多数情况下成神经细胞会随着婴儿神经系统的发育成熟发育为神经细胞,但在患病的婴儿中突变的成神经细胞是无法正常成熟的,而是不断分裂,最终导致神经母细胞瘤。神经母细胞瘤的体征和症状因起源的部位不一样而不同,常见的症状包括腹胀、腹痛、便秘、腹泻、呕吐、厌食、体重减轻、呼吸困难、疲劳和骨痛等,由于起病比较隐匿,症状多缺乏特异性,所以很多病人就医时就可能出现肿瘤迁移的现象。
因此,孩子如果出现不明原因的腹痛、胸痛、眼眶淤青等症状,建议带孩子去医院进行检查就诊,以免耽误进一步治疗。
肾母细胞瘤怎样治疗
肾母细胞瘤是应用手术、化疗和放疗综合治疗效果最好的小儿恶性实体肿瘤。综合治疗可显著提高术后生存率,早期经腹行患肾切除术,术前静脉注射长春新碱等化疗,可代替术前照射,术后放射治疗可配合更生霉素15ug每公斤体重。
自手术日起,每日静脉点滴,共5日。第一与第二疗程间隔六周,以后每三个月一疗程,共5次。也可用长春新碱1.5mg每平方米体表面积,每周一次,共十次。以后每两周静注一次,作为维持量,可用制完成化疗期。
两药同时应用疗效更好,术前放射治疗适用于曾用化疗而肿瘤缩小不明显的巨大肾母细胞瘤。术后放疗应不晚于10天,否则局部肿瘤复发机会增多。综合治疗两年,生存率可达60%~94%,2~3年无复发,应认为已治愈。双侧肾母细胞瘤,可配合上述辅助治疗,行双侧肿瘤切除。
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