单纯红细胞再障性贫血

（1）单纯红细胞再生障碍性贫血，他是骨髓红细胞选择性再生障碍所导致的，比如少见的综合征简称为全红障碍，它可以分为急性的单纯红细胞再生障碍性贫血和慢性的再生障碍性贫血。（2）急性多发于病毒感染，溶血性贫血或者溶药物质和疾病比较急可以迅速出现贫血。而慢性的多属于先天性的，大多数是在出生后两到四岁的过程中可以出现贫血乏力嗜睡等症状。（3）不少患者可能还有先天性的畸形属于特发性的以及继发性的单纯红细胞再生

红细胞再生障碍性贫血不是白血病，是因骨髓中红细胞显著减少或者缺如引起来的一种贫血，对于这种情况，属于是再生障碍性贫血，和自身免疫以及胸腺肿瘤有密切的关系，分为先天性以及获得性，获得性的又分为急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的病。在临床特点上主要是表现为贫血，会出现血红蛋白、红细胞的下降，骨髓中红系细胞明显减少，但是粒系以及巨核系不减少，各种细胞的形态，没有明

纯红细胞再生障碍性贫血，如果是原发性的，往往是不能够治愈的，如果是继发性的，如果能够去除继发因素，则是可以治愈的。如果是继发因素导致的纯红细胞再生障碍性贫血，往往是见于微小病毒b19感染或者是胸腺瘤，当控制病毒感染以及进行手术切除胸腺瘤就会使得纯红细胞再生障碍性贫血治愈，而先天性的纯红细胞再生障碍性贫血，病因不明，往往是不能够治愈的，可以应用免疫抑制剂环孢素等进行治疗，病人往往可以有一定的疗效，一

红细胞再生障碍性贫血，在治疗上，只要采取积极有效的治疗手段，大多数患者还是能够达到临床治愈的。一般通过药物治疗的患者还是占多数的，主要的就是用环孢素和雄性激素。建议患者一定要到专业医院进行治疗，可以采取药物治疗，看看效果怎么样，如果是药物治疗效果不好的话，可以看看适合不适合做这个造血干细胞移植。

再生障碍性贫血是正细胞正色素性贫血，细胞大小均匀一致。有的患者可出现红细胞偏大，但是无明显大小不均，形态畸形或嗜色性现象。再生障碍性贫血，外周血呈三系细胞减少，需要与难治性贫血，巨幼细胞性贫血鉴别。临床上三系细胞减少的贫血患者，要及时行血涂片，骨髓穿刺，维生素b12、叶酸等检查，尽快明确诊断，选用相应的治疗方案。

纯红再障也是再障的一种，也是先天性的骨髓衰竭的一种，它就是外周血象，只是红细胞的减少，骨髓也是红细胞的减少，不像常见的再障是三系都少，所以叫纯红再障。它也是一种由基因突变引起的，影响到红细胞造血的一类疾病，严重的时候需要输血，甚至于骨髓移植根治。有些类型可以通过激素，达那唑的治疗，也可以维持到正常。我们在临床实践当中，也遇到过这样的孩子，孩子从小就贫血，吃激素一直维持到现在，有的时候就吃很少剂量的

一般儿童再生障碍性贫血不是细胞病变。细胞病变是指病毒在宿主细胞内复制完毕，在很短的时间内一次释放出大量子代病毒，细胞被裂解死亡。而儿童再生障碍性贫血的主要发病环节是细胞免疫异常，主要是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤，造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致，是一种自身免疫性疾病，儿童也是可以患病的，确诊后儿童应该积极的接受治疗，早期治疗对于疾病的恢复是有利的。患病后患儿除了有贫血、感染的

三系细胞低可能是再生障碍性贫血，因为发生再生障碍性贫血的时候，往往会出现骨髓造血功能衰竭，可以出现骨髓增生减低或重度减低，外周血可以出现三系细胞的减少。但不一定百分之百是再生障碍性贫血，只是再生障碍性贫血可能会比较多见一些。日常饮食上应注意避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒，葱蒜等。尽量减少高脂肪，高胆固醇的食物摄入，如动物内脏，油炸食品，奶油制品，肥肉等。可以适量进食富含蛋白的食物，如牛肉等肉

儿童再生障碍性贫血干细胞移植的过程分为移植前、干细胞回输、移植后三个过程。儿童再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。一般表现为贫血、出血、感染、发热，并伴有走路乏力，头晕等症状。造血干细胞移植是治愈该种疾病最有效的手段，是指患儿先接受大剂量化疗或放疗，以清除体内的肿瘤细胞、异常克隆细胞，然后将正常的造血干细胞输入患者体内，利用造血干细胞具有不断自我复制和分化的能力来重建患

实际上在骨髓造血微环境当中有许多种细胞成分，有大家熟知的造血干细胞，有免疫细胞、内皮细胞、纤维细胞、脂肪细胞等等，那么实际上在正常造血骨髓当中脂肪细胞也存在占一定的比例，比如说造血面积在40%左右脂肪细胞在60%左右，这是一个正常的情况，但是对于再生障碍性贫血病人而言，他的造血面积就会小于30%甚至小于20%，有的重型再生障碍性贫血的造血面积会小于5%，那么剩下的95%是什么呢？就是脂肪细胞过度