导读： 脑白质营养不良的原因 脑白质营养不良的危害 1、智力障碍及知觉障碍 2、视、听觉障碍 3、生长发育障碍
脑白质营养不良最常见的类型是一种异常白质营养不良。它是缺乏活性的芳基硫酸酯酶，这会导致大脑中的硫沉积在体内，导致中枢神经系统的广泛的，和最重要的影响脑白质。和异染性脑白质营养不良两种类型。异染性脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传性疾病，是最常见的溶酶体病。
脑白质营养不良的原因
脑白质营养不良最常见的类型是一种异常白质营养不良。下面就来更多的了解一下脑白质营养不良的原因
脑白质营养不良是一种常染色体隐性遗传病,它是指由于遗传因素导致中枢神经系统的正常髓鞘发育受累而引起的脑白质发育障碍。本发明涉及一种治疗脑白质髓鞘病变的中药制剂,该药物包括多种遗传性疾病引起的脑白质髓鞘异常,含有丰富的神经营养因子、小分子多肽、多种氨基酸,能直接作用于脑细胞,具有促进蛋白质合成、抗缺氧、改善脑能量代谢、加速脑血液循环等功能,有利于病情的恢复。
脑白质营养不良的危害
1、智力障碍及知觉障碍
表现为感知速度减慢，接受视觉通路的刺激比听觉刺激容易些，思维能力低，缺乏抽象思考能力、想像力和概括力，更不能举一反三;注意力严重分散，注意广度非常狭窄，言语能力差，只能讲简单的词句。
2、视、听觉障碍
不少脑白质软化儿童伴有近视或斜视，其中以内斜视为多见。听力减退以手足徐动型脑发育不全较为多见。脑白质软化儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。
3、生长发育障碍
大多数的脑白质软化儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小，生长发育显得落后，此点危害会对患者造成很大的心理影响。
什么是异染性脑白质营养不良
异染性脑白质营养不良为常染色体隐性遗传，本病主要累及白质以多种弥散性的脑损害症状为主，芳基硫酸酯酶缺乏使溶酶体内脑硫脂水解受阻，而沉积于中枢神经系统的白质周围神经和其他组织引起脑白质周围神经脱髓鞘病变。
目前该病基因定位于染色体的22，其突变种类是比较多的，如果尿中测到大量脑瘤脂排出脑脊液蛋白增高，神经传导速度减慢，活检可见髓鞘细胞易染颗粒可以有助于诊断。
脑白质营养不良
本病的诊断主要依据临床表现查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆降低，脑脊液压力增高，蛋白和酶蛋白增高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开，从人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗，取得了一定的疗效，由于本病对小儿危害较大，死亡率高，且为遗传性疾病。所以应对有此家族史的下一代，在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性，确诊后应终止妊娠。
脑白质营养不良的治疗，当有严重的肾上腺，皮质功能不全时，用肾上腺皮质激素有效，对症治疗用抗惊厥的药物防止抽搐。本病有遗传，且男孩多见，所以有家族史的下一代，如产前B超确定为男婴，可考虑终止妊娠。
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