硬皮病是一种全身性的自身免疫性疾病,发病原因可能与遗传、自身免疫异常、环境因素等多种因素相关。由于本病多发于育龄期的妇女,所以可能与雌激素有一定的关系。
硬皮病是以皮肤变硬、增厚为主要的临床疾病,包括局限性的硬皮病和系统性的硬皮病。局限性硬皮病表现为斑块状或条索状的皮肤变硬,一般没有脏器的受损。
系统性硬皮病除了皮肤变硬之外,还可以出现消化道、肺脏、血管、肾脏、心脏等脏器受累的表现,严重者危及生命。本病最主要的病理特点是胶原增生、炎症细胞浸润、血管堵塞、缺血性萎缩、免疫异常等。
硬皮病有哪些原因,
硬皮病的发生具体的病因尚不明确,可能与遗传、环境因素、雌激素多种因素相关。根据目前的研究显示,系统性硬化症也就是硬皮病的发生与遗传有一定的相关性,在患者中有家族聚集发病的现象出现。
环境因素中包括某一些的药物,比如博来霉素。某些化学物品,比如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、环氧树脂等。另外,幽门螺杆菌也可能参与了硬皮病的发生。但是这些因素并不是单个引起的硬皮病发生,是多个因素综合作用的结果。硬皮病的患者最主要的是早期诊断、早期规律治疗。
硬皮病的治疗有哪些
硬皮病的治疗要因人而异,比如可适当应用抗纤维化的药物,如青霉胺和秋水仙碱,连用数月到数年,对皮肤硬化,雷诺现象和食管病变可有一定的效果。
但是一定要注意药物的不良反应,对于有脏器损害的弥漫性硬皮病患者,通常要应用糖皮质激素联合免疫抑制剂,如环磷酰胺,硫唑嘌呤,雷公藤,环孢素等治疗。对于肺动脉高压的患者,可以应用扩张血管药物或内皮素受体拮抗剂治疗,也要应用氧疗以及抗凝剂,强心剂,利尿剂等对症治疗。
以上方案仅供参考,具体药品使用请结合自身情况在专业医生指导下用药。
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