肝豆状核变性多是见于青少年,起病比较缓慢,没有经过治疗都会出现肝脏和神经损害的症状,神经系统的症状突出表现是锥体外系的症状,可以有肢体舞蹈样,手足徐动样的动作,肌张力障碍,表情怪异,静止性意向性还有姿势性的震颤,肌强直运动迟缓,还有构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势还有慌张的步态,还可以伴有皮质小脑和锥体系下丘脑的一些损害。
肝脏方面的症状是表现为非特异性慢性肝病的表现,可以有乏力、纳差、肝区疼痛,肝大或肝小,脾大,黄疸,腹腔积液,蜘蛛痣,上消化道出血,肝性脑病等一些表现情况,眼部的症状是有kf环,是一个比较重要的体征,是由于同尘积与角膜后的弹力层所导致,多数是累及双眼,其他表现为皮肤的色素沉着,以面部和双小腿深侧明显。
肝豆状核变性的表现
肝豆核变性多见于青少年,疾病起病比较缓慢,没有经过治疗的多会出现肝脏和神经损害的症状。神经系统症状突出表现为锥体外系症状,肢体舞蹈样,手足徐动样的动作及肌张力障碍,表情怪异,静止性意向性姿势性的震颤,肌强直,运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势,还有皮质小脑,锥体系下丘脑损害。
肝脏症状表现为非特异性慢性肝病表现,乏力,纳差,肝区疼痛,肝大或肝小,脾大,黄疸,腹腔积液,蜘蛛痣,上消化道感染,上消化道出血,肝昏迷等等。
眼部症状主要是看F-K环,是重要的体征,是由于铜沉积于角膜后弹力层导致,一般是双眼发病的。
其他表现是皮肤色素沉着,以面部和双小腿伸侧明显,铜离子在肾小管沉积,导致近端小管重吸收功能不良。
肝豆状核变性常年吃锌副作用
肝豆状核变性常年吃锌副作用可能有消化道症状,也可能出现贫血。
肝豆状核变性常年吃锌有可能会引起锌中毒。临床上表现主要有腹痛、恶心、腹泻等消化道症状,慢性锌中毒的临床表现还有顽固性贫血,并且合并有血清脂肪酸和淀粉酶增高。
肝豆状核变性是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。临床表现主要为逐渐加重的锥体外系症状,如肢体震颤、运动迟缓、步态不稳等,还有嗜睡、精神行为改变等精神症状。治疗一般选择药物治疗,而且大多数患者需要长期用药。常用的药物有醋酸锌、葡萄糖酸锌等,可以促进粪铜和尿铜排泄,阻止铜吸收。严重脾功能亢进或急性肝功能衰竭者可进行手术治疗。
肝豆状核变性的急性期患者应卧床休息,肢体活动不灵活者,家属要加强看护,防止患者跌倒或坠床。
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