肢端肥大症和巨人症都是由生长激素的慢性高分泌状态所导致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。患者的骨骺与软组织可过度生长,同时办内分泌代谢紊乱,在骨骺闭合前表现为巨人症,骨骺闭合后则表现为肢端肥大症。
如果在青春期发病,指端肥大症与巨人症可同时并存,本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占垂体瘤的第三位。肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤,少数为增生或癌,巨人症则多为增生,腺瘤中除含生长激素细胞外也可含有促泌乳素细胞,称为混合性细胞腺瘤。
肢端肥大症巨人症是什么
肢端肥大症和巨人症都是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。患者的骨骼与软组织可过度生长,同时伴内分泌代谢紊乱,在骨骼闭合前表现为巨人症,在骨垢闭合后则表现为肢端肥大症。
如果在青春期发病,肢端肥大症与巨人症可同时并存。本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤,占垂体瘤的第三位。
肢端肥大症病理
肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤,少数为增生或癌,巨人症都为增生。腺瘤中除含生长激素细胞外也可含有促泌乳素细胞称为混合性细胞腺瘤。在另一些病人,虽然腺瘤细胞形态单一,但却可以同时产生生长激素和泌乳素,该类腺瘤称为干细胞腺瘤。下丘脑分泌生长激素释放抑制激素减少或生长激素释放激素分泌过多,长期刺激垂体,使之增生形成腺瘤。
弥漫性的生长激素细胞增生较罕见,生长激素分泌过多,也可能与异位分泌的生长激素过量分泌有关,如支气管腺瘤、胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤、和某些下丘脑错构瘤的病人,可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大并常被误为垂体腺瘤或增生,腺瘤的生长激素细胞,对于促垂体激素的反应也有异常。例如对生长激素释放抑制激素不敏感,提示其对下丘脑控制的不应性。
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