胆汁性肝硬化主要是因为长期胆道阻塞、胆汁淤积而引起，相对比较少见，可以分为原发性和继发性。多发生于长期熬夜、饮酒、饮食无节制者，临床上表现为皮肤瘙痒、消化不良、营养不良、黄疸及出血等症状。
可以通过超声、CT、磁共振来确诊，可以使用一些保肝利胆的药物促进胆汁的分泌，抑制机体过度的免疫反应，定期的监测影像学可以了解疾病的转归。
原发性胆汁性肝硬化有什么特点
自身免疫性肝病还有另外一个名字叫原发性胆汁性肝硬化，也可以叫原发性胆汁性胆管炎，我们把它简称为PPC。
这个病人自身抗体不是表现为自身免疫性肝炎的抗线粒体抗体的阳性，或者其他刚才我们说的抗平滑肌抗体或者抗肝肾微粒体抗体的阳性。而是表现在一个特异性的抗体，我们叫抗线粒体抗体的阳性。特别是抗线粒体抗体MR亚型的阳性，是诊断这个病特异性的抗体。这个病的特点它除了有这个可以表现为转氨酶的升高以外，区别于自身免疫性肝炎的一个特殊的球蛋白的升高，它是表现为IGM升高为主。除了IGM升高以外它还有一个自身抗体的AM阳性，和一个肝功能异常表现，是以碱性磷酸酶升高，AIP升高为特征这样一个表现。
什么是肝硬化
肝硬化，从严格意义上来讲，它是病理学诊断的概念，就是说肝脏，看起来是很大的器官，它的超微的结构，其实是由一个的肝细胞组成。这些肝细胞又组成一个一个的单位，一个组织，叫做肝脏的小叶结构。由不同的小叶，共同组成肝脏的一个脏器，每一个小叶，这个正常的小叶，维持肝脏的功能。
肝硬化就是肝脏坏死之后，里边形成了瘢痕，这些瘢痕围绕首尾相接的圈，这样就形成了假小叶。这些假小叶的功能是不好的，当肝脏的病理，出现假小叶的时候，叫做出现了肝硬化。
但是这些假小叶形成，在临床上并没有感觉，就是没有症状。所以依靠临床症状，来判断肝硬化是很难的，只有在肝硬化非常严重的时候，出现临床症状。临床上才能分辨出来，通常分辨肝硬化，是需要做肝组织活检，从病理上来鉴别。
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